А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания

Г6ФД выполняет роль вышибалы в баре красных кровяных телец: когда он на работе, он вышвыривает все свободные радикалы прочь, чтобы те не начали доставлять беспокойство. Когда же Г6ФД в организме недостаточно, любое химическое вещество, производящее свободные радикалы, может разрушить наши красные кровяные тельца. Именно это и происходило с солдатами, испытывавшими острую негативную реакцию на примахин, – считается, что примахин борется с малярией в том числе и за счет раздражения эритроцитов, из-за чего они становятся непривлекательным местом для вызывающих малярию паразитов. Если же у человека недостаточно Г6ФД для поддержания целостности клеток, при раздражении красных кровяных телец примахином некоторые из них не выдерживают этого – свободные радикалы приводят к разрыву клеточной мембраны и их разрушению. Потеря красных кровяных телец влечет за собой анемию – особенную, гемолитическую анемию, развивающуюся вследствие преждевременного разрушения красных кровяных телец. Человек, столкнувшийся с гемолитической анемией, будет испытывать сильную слабость и усталость, а также у него могут появиться симптомы желтухи. При отсутствии своевременного лечения гемолитическая анемия может привести к почечной недостаточности, сердечной недостаточности и смерти.

* * *

Те древнегреческие философы определенно что-то знали – для некоторых людей конские бобы являются убийцами. Они содержат два похожих на сахар соединения под названием «вицин» и «конвицин». Вицин и конвицин образуют свободные радикалы, в частности – пероксид водорода. Когда люди, страдающие фавизмом, съедают бобы, у них начинается реакция, похожая на ту, что возникает при приеме примахина. Если пероксид углерода не выводится с помощью Г6ФД, то он начинает атаковать красные кровяные тельца, в конечном счете разрывая их. Когда это происходит, внутреннее содержимое клеток вытекает, что приводит к гемолитической анемии, способной закончиться смертельным исходом.

Ген, ответственный за производство белка Г6ФД – или его дефицит, – называется точно так же, Г6ФД

. Этот ген содержится в X-хромосоме. Как вы, наверное, помните из уроков биологии в школе, Х-хромосома является одной из двух половых хромосом [64], в то время как вторую называют Y-хромосомой. Люди с двумя Х-хромосомами женского пола, с одной X- и одной Y-хромосомой – мужского. Так как ген, отвечающий за дефицит Г6ФД, содержится в X-хромосоме, это расстройство гораздо чаще встречается среди мужчин. Когда у мужчины присутствует мутация в его единственной X-хромосоме, все его клетки исполняют команды этого мутировавшего гена. Чтобы у женщины развился серьезный дефицит Г6ФД, мутация должна присутствовать у нее в обеих X-хромосомах. Если же мутация только в одной хромосоме, то часть ее красных кровяных телец будут являться носителями нормального гена, и ее организм будет вырабатывать достаточное количество Г6ФД, чтобы избежать фавизма.

Существует два варианта нормального гена Г6ФД, один из которых называется Gd^B

, а другой – Gd^A+. Всего у этого гена более ста различных вариантов мутации, однако их можно разделить на две основные категории – те, что возникли в Африке, под названием Gd^A–

, и те, что возникли в Средиземноморье, под названием Gd^Med. Эти мутации приводят к серьезным проблемам, только когда свободные радикалы начинают слишком агрессивно атаковать красные кровяные тельца и количества Г6ФД оказывается недостаточно, чтобы с ними совладать. Эта проблема у людей с фавизмом может быть спровоцирована некоторыми инфекциями и некоторыми лекарствами – такими, как тот же примахин, – которые высвобождают в кровь свободные радикалы. Вместе с тем самый распространенный триггер этой реакции – это употребление в пищу конских бобов, называемых также бобами фава, – собственно, поэтому это расстройство и назвали фавизмом.

Люди выращивали конские бобы на протяжении тысячелетий. На данный момент самые старые семена были найдены во время археологических раскопок рядом с городом Назарет. Анализ показал, что их возраст составляет восемь с половиной тысяч лет – получается, что их вырастили в 6500 году до н. э. Из Назарета, который сейчас находится на самом севере Израиля, конские бобы, как считают ученые, распространились по всему Ближнему Востоку, а затем на север, в восточные регионы Средиземноморья, Турцию, Грецию, а также южную Италию, на Сицилию и Сардинию.

Как вы думаете, что будет, если отметить на карте регионы, в которых у людей чаще всего встречается фавизм, а затем совместить ее с другой картой, где отмечены места наибольшего распространения конских бобов? Наверное, вас уже не удивит тот факт, что они практически совпадут. Фавизм наиболее распространен – и наиболее опасен – в Северной Африке и Южной Европе, а также во всем средиземноморском регионе. А именно там с давних времен выращивали и потребляли конские бобы.