Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Проводится комбинированное лечение с применением методов консервативной и хирургической тактики. Необходимо назначение антибиотиков широкого профиля. Кроме того, производят вскрытие и дренирование абсцессов, остеоперфорацию костей с целью облегчения оттока гноя, секвестрэктомию.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ (МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА) – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефекта структуры мембран эритроцитов.

Этиология

Патология, наследуемая по доминантному типу.

Патогенез

Дефект мембраны эритроцитов вызывает повышенную проницаемость эритроцитов для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают сферическую форму. Проходя через синусы селезенки, сферические эритроциты повреждаются и захватываются макрофагами. В макрофагах происходит внутриклеточный гемолиз. Длительно существующий гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга.

Клиника

Наблюдаются лимонно-желтая окраска кожи, спленомегалия, гемолитические кризы. Выявляются аномалии развития: башенный череп, узкие глазницы, высокое нёбо, седловидный нос, неправильное расположение зубов. Возможно образование камней в желчном пузыре.

Диагностика

Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Также изучают общий анализ крови (в котором отмечаются микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормохромная анемия), кислотную эритроцитограмму (наблюдается снижение осмотической стойкости). У таких больных, как правило, отягощенная наследственность.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

Проводится спленэктомия.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ГЛЮКОЗО—6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ (Г—6-ФДГ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефицита Г—6-ФДГ.

Этиология

Нарушение в структуре гена Х-хромосомы, регулирующего синтез Г—6-ФДГ.

Патогенез

Наблюдается нарушение восстановительных процессов в эритроците, в результате чего происходят окисление гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина и как следствие – усиленный распад эритроцитов в селезенке.

Клиника

Наблюдаются гемолитические кризы, развивающиеся при приеме некоторых лекарств (например, сульфаниламидов, нитрофуранов, аспирина, викасола, хинина, акрихина и др.), а также определенных продуктов (конских бобов и др.). Гемолитический криз проявляется появлением темной мочи, желтухой, повышением температуры, болями в костях, снижением артериального давления, возможно развитие анемической комы.

Диагностика

Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, повышение уровня непрямого билирубина. В моче определяется гемосидерин, свободный гемоглобин.

Лечение

Требуется немедленная отмена лекарства, спровоцировавшего гемолиз. Назначают рибофлавин, аевит, фуросемид, плазмаферез.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФЕКТОМ МЕМБРАНЫ ЭРИТРОЦИТОВ (ТАЛАССЕМИЯ), – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, которая возникает вследствие дефекта структуры гемоглобина.

Этиология

Наследственная патология. Различают два вида талассемии: гомозиготную и гетерозиготную.

Патогенез

Наблюдается повышенная гибель эритроцитов вследствие изменения цепей глобина. Кроме того, отмечается гибель эритрокариоцитов костного мозга.

Клиника

Гомозиготная талассемия проявляется гипохромной анемией с мишеневидными эритроцитами, желтухой, спленомегалией. Отмечаются нарушения развития лицевого черепа: башенный череп, седловидный нос, патологический прикус, неправильное расположение зубов. Дети отстают в умственном и физическом развитии.

При гомозиготной талассемии продолжительность жизни составляет 1 год. Гетерозиготная талассемия протекает более благоприятно.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются гипохромная анемия, мишеневидные эритроциты, нормальный или повышенный уровень сывороточного железа.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами анемий.

Лечение

Необходимы гемотрансфузии, трансплантация костного мозга.

ГЕМАТОМА НОСОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – это скопление крови между хрящевой частью, реже – между костной, носовой перегородками и надхрящницей.

Этиология

Гематома формируется в результате травмы, инфекционного воспалительного заболевания.

Патогенез

Область носовой перегородки богата кровеносными сосудами с недостаточно развитой стенкой, поэтому при травмах или воспалительных реакциях наблюдаются кровоизлияния.

Клиника