Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

При отсутствии выраженной клинической картины не требуется. При выраженных клинических проявлениях проводят оперативное лечение.

ЭКТОПИЧЕСКИЙ АКТГ-СИНДРОМ – это патологическое состояние, сопровождающееся гиперкортицизмом, обусловленным продукцией АКТГ-подобных пептидов вне гипофиза.

Этиология

Заболевание может быть вызвано опухолями APUD-системы, бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника и других органов, секретирующими кортикориллизинг-гормоны, сам АКТГ или подобные по химической структуре соединения.

Патогенез

Стимуляция аденокортикотропным гормоном надпочечников вызывает повышение скорости выработки кортикостероидов, что приводит к развитию гиперкортицизма.

Клиника

Заболевание проявляется синдромом Иценко – Кушинга с характерными признаками гиперкортицизма различной степени выраженности. Характерно ожирение с отложением жира в области туловища, лица и шеи, появление стрий на коже багрово-цианотичного цвета, повышение артериального давления. Лицо становится лунообразным, появляются клинические признаки остеопороза. Отмечается склонность к воспалительным процессам. У женщин появляются аменорея, гирсутизм, гипертрихоз. У мужчин нарушается потенция, развивается гинекомастия, изменяется голос. Появляются признаки сахарного диабета. Отмечаются выраженная гиперпигментация кожи, прогрессирующая мышечная слабость и атрофия, резкая гипокалиемия (вплоть до гипокалиемического алкалоза).

Кроме явлений гиперкортицизма, для эктопического АКТГ-синдрома характерны специфические для данной локализации опухоли симптомы: кашель, асцит, гидроторакс, диарея и т. д.

Диагностика

Представляет значительные трудности. Проводят исследование уровня АКТГ крови, визуализацию области гипофиза и надпочечников (рентгенографию, компьютерную томографию, магниторезонансную томографию, УЗИ).

Дифференциальный диагноз проводят с гиперкортицизмом другой этиологии (опухолями надпочечников, ятрогениями, болезнью Иценко – Кушинга и др.).

Лечение

Проводят лечение основного онкологического заболевания с подключением ингибиторов стероидогенеза и лучевой терапией.

ЭКТОПИЧЕСКИЙ ЗАДНИЙ ПРОХОД – это порок развития, при котором нормальное заднепроходное отверстие смещено на большее или меньшее расстояние от его обычного расположения.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в эмбриональном периоде при недостаточности урогенитальной перегородки в сагиттальной плоскости. При этом промежность остается недоразвитой, и не происходит вторичного перемещения анального отверстия.

Клиника

Незначительные смещения клинических проявлений не имеют. Как правило, акт дефекации нарушен. Обычно больные обращаются к врачу в связи с ненормальным расположением выхода кишки. При промежностной эктопии анус располагается близко к корню мошонки у мальчиков и к задней спайке промежности у девочек. При вестибулярной эктопии слизистая оболочка преддверия влагалища переходит в слизистую заднего прохода.

Диагностика

При пальцевом исследовании проходимость анального канала сохранена, тонус замыкательного аппарата выражен. При исследовании анального рефлекса отмечается сокращение наружного сфинктера, окружающего анальное отверстие. Проводят специальное исследование – миографию сфинктеров.

Дифференциальный диагноз проводят со свищевыми формами атрезии.

Лечение

Хирургическое. Тактика операции индивидуальна у каждого больного.

ЭКТОПИЧЕСКОЕ ЯИЧКО – это аномалия развития, для которой характерно расположение яичка под кожей промежности, брюшной стенки или бедра.

Этиология

Причинами заболевания могут быть недоразвитие соответствующей половины мошонки или гунтеровой связки, наличие спаечного процесса.

Патогенез

Вначале яичко опускается через наружное паховое кольцо так же, как и в норме, однако затем происходит его перемещение, после чего оно располагается эктопически.

Клиника

Форма мошонки изменена, яичко в ней отсутствует. Иногда наблюдается расположение яичек в одной половине мошонки (трансверзальная эктопия). Уменьшенное в размере яичко прощупывается под кожей бедра, промежности, передней брюшной стенки.

Эктопическое яичко легко травмируется с развитием воспалительных процессов.

Дифференциальный диагноз проводят с крипторхизмом, монорхизмом.

Лечение

Хирургическое, заключается в восстановлении нормального положения.

ЭКТРОПИОН ВЕКА – это выворот наружу края века. Различают спастический, паралитический, рубцовый и старческий эктропион века.

Этиология

К рубцовому эктропиону могут приводить повреждения век, ожоги, язвенные процессы с некротизацией ткани; к паралитическому – паралич лицевого нерва; к старческому – атрофия круговой мышцы века; к спастическому эктропиону – сокращения круговой мышцы глаза при воспалительных заболеваниях конъюнктивы и роговицы.

Патогенез

Под действием этиологических факторов происходит отставание века от глазного яблока.

Клиника