Заболевание встречается несколько чаще у мужчин среднего возраста, хотя некоторые авторы указывают, что одинаково часто болеют мужчины и женщины старшего возраста [ВаеПе А. 1978]. Эта патология суставов выявляется редко, однако в связи с тем, что ее трудно отличить от истинной подагры, следует ознакомить практических врачей с ее клиническими особенностями.
Этиология и патогенез. В развитии хондрокальциноза основное значение придается наследственному фактору. Это находит подтверждение в том, что Хондрокальциноз часто сочетается с гемахроматозом, диабетом, гиперпара-тиреоидизмом, в развитии которых важную роль играет наследственный фактор (нередко болезнь выявляется у нескольких членов одной семьи). Развитие хондрокальциноза у больных гемофилией и ревматоидным артритом в определенной степени служит доказательством того, что отложение гемосидерина является одним из факторов, вызывающих заболевание. Имеются данные о возможности ингибирующего воздействия ионов железа на активность пирофосфатазы, способствующего увеличению концентрации пирофосфата кальция в суставных тканях.
В период приступа происходит значительное накопление кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной оболочке и синовиальной жидкости. По мере прогрес-сирования болезни приступы становятся все более час
-------------------------------
тыми и продолжительными, а затем она переходит в хроническую форму. Особенно много микрокристаллов пиро-фосфата кальция накапливается в суставном хряще, что предрасполагает к развитию тяжелого поражения мениска. Вначале пирофосфат кальция обнаруживается в хон-дроцитах среднего слоя хряща. Впоследствии возникают дистрофические изменения хондроцитов, соли проникают в основное вещество хряща, что вызывает его разрыв, вследствие чего кристаллы пирофосфата кальция поступают в полость сустава. Отложение микрикристаллов пирофосфата кальция в синовиальной оболочке сопровождается воспалительной реакцией с полиморфно-нукле-арной инфильтрацией, отечностью, маленькими очагами некроза, изменениями коллагена и др.
Клиника. Симптоматика хондрокальциноза зависит от остроты развития воспалительного процесса и количества пораженных суставов.
Острый приступ хиндрокальциноза сопровождается выраженными болями в суставе, припухлостью, покраснением и ограничением движений. Продолжительность интервалов между приступами составляет от нескольких недель до нескольких лет. Острые признаки воспаления суставов обычно возникают в течение 1-2 сут. В отличие от подагры патологический процесс чаще локализуется в коленных суставах.
У части больных приступ может протекать с умеренной активностью и вовлечением в процесс многих суставов. У лиц старшего возраста патологический процесс протекает вяло на фоне дегенеративных поражений суставов. В таких случаях клинически очень трудно отличить заболевание от артроза, хотя при хондрокаль-цинозе более четко выражено воспаление суставных тканей.
В поздней стадии поражаются периартикудярные ткани, сухожилия. Хронический пирофосфатный синовит протекает со слабыми воспалительными признаками, что нередко служит основанием для диагностики остеоарт-роза.
В отдельных случаях заболевание протекает тяжело с развитием остеолиза. Наследственная пирофосфатная ар-тропатия обычно начинается в раннем возрасте с поражения множественных суставов и приводит к анкилозу позвоночника. У лиц пожилого возраста заболевание нередко протекает бессимптомно. На рентгенограммах видны дегенеративные признаки поражения, которые не
-------------------------------
отличимы от артрозных изменений: субхондральный о' теосклероа, краевые остеофиты, сужение суставной щели. Отличительной особенностью являются зернистые, полос-ковидные и гомогенные отложения извести в поверхностных отделах хрящевой ткани. В межпозвоночных дисках также имеются краевые отложения извести.
Лабораторные исследования. В период приступа наблюдаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. У некоторых больных повышаются содержание серому-коида в сыворотке крови, й2- и у-глобулинов и другие биохимические показатели.
В синовиальной жидкости обнаруживаются в большом количестве микрокристаллы пирофосфата кальция, которые чаще всего имеют форму параллелипинеда и находятся как внутри лейкоцитов, так и в свободном состоянии- Их находят также внутри фагоцитов. Количество полинуклеаров увеличивается от 5000 до 40000
В 1 MM3.
В биоптатах синовиальной оболочки обнаруживаются признаки реактивного воспаления и кристаллы пирофо-сфата кальция. Характерно, что уже в ранней стадии гистологически выявляются дистрофические изменения синовиальной оболочки. Наблюдается отложение железа в кроющих клетках глубоких слоев синовиальной оболочки, а также отложения гемосидерина в синовиальной оболочке и печени.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Продолжительное время хондрокальциноз протекает скрыто, а затем в суставах развиваются дегенеративные изменения. Острые приступы артрита напоминают приступы подагры, а у части больных воспаление в суставах может иметь хронический характер. Все это затрудняет диагностику.