Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку

Главной проблемой теории «медленных вирусов» было наличие гематоэнцефалического барьера. С 1885 года ученые знали, что если инъецировать, скажем, голубой краситель в кровеносную систему, то легкие, сердце, печень и все прочие внутренние органы окрасятся в голубой цвет. Но с мозгом этого не произойдет, потому что гематоэнцефалический барьер пропускает только заранее одобренные молекулы. (К сожалению, он также препятствует проникновению в мозг большинства лекарств в виде таблеток или инъекций, что затрудняет лечение определенных заболеваний мозга, таких как болезнь Альцгеймера или Паркинсона.)

Микробам еще труднее преодолеть барьер; за исключением некоторых, таких как бактерия сифилиса в форме штопора, поразившая разум Шарля Гито, большинство из них не могут проникнуть в «святая святых» мозга.

Более того, мозг жертв куру никогда не испытывал воспаления, что было нехарактерно для заражения любыми известными микробами. Предполагаемые вирусы также оказались тревожно устойчивыми к стерилизации. Ткани, зараженные куру, оставались заразными даже после нагревания в печи, вымачивания в едких растворах, обработки ультрафиолетовым излучением, обезвоживания наподобие вяленого мяса или воздействия радиации. Ни одна живая материя не могла выжить после таких воздействий.

Это привело некоторых ученых к предположению, что инфекционные агенты могут быть не живыми с формальной точки зрения; возможно, это лишь биологические отходы, вроде случайных белковых молекул. Но эта идея настолько противоречила всему, что они знали, что для ее рассмотрения понадобился такой же упрямый и несгибаемый человек, как Карлтон Гайдушек.

Этим человеком оказался Стенли Прусинер, который открыл новый большой этап в исследовании куру. Нельзя сказать, что его карьера имела блестящий старт. Как невролог он потерпел настоящий провал, когда впервые посетил возвышенности Новой Гвинеи в 1978 году. Туземным бойс фактически пришлось заталкивать его в горы, упираясь руками в спину, а вскоре после встречи с первыми пациентами он слег от какого-то кишечного расстройства, и его пришлось нести назад на носилках.

Тем не менее Прусинер вернулся в свою лабораторию в Сан-Франциско полный великих планов. Он особенно сосредоточился на исследовании «мусорных» белков как биологического агента, который мог являться причиной куру и болезни Крейцфельда – Якоба.

В отличие от клеток белки не живые; в сущности, большинство белков остаются беспомощными за пределами клетки. Но вероятно, полагал Прусинер, некоторые белки могут выживать самостоятельно и даже как-то размножаться. Поскольку белки имеют более простое устройство, они также должны лучше переносить стерилизацию, легче преодолевать гематоэнцефалический барьер и не вызывать воспаления внутри мозга, так как они не имеют необходимых маркеров для распознавания со стороны иммунных клеток.

Немного поспешно – еще до открытия их существования – Прусинер решил дать особое название этим белкам и окрестил их прионами

(гибрид, составленный из слов «протеин» и «инфекция»). «Это замечательный термин, – однажды признался он в порыве восторга. – Он красиво звучит и легко запоминается».

Большинство ученых отвергли прионы как смутную и вымышленную конструкцию, называя их «словом на букву П». И параллельно с неприязнью к прионам многие коллеги прониклись здоровым отвращением к самому Прусинеру. В некоторых кругах «слово на букву П» стало синонимом бесцеремонной рекламы, так как Прусинер старался представить себя в наиболее выгодном свете и даже нанял пиар-агента.

По правде говоря, Прусинер неоднократно предлагал сотрудничество коллегам, но они в большинстве сторонились его, включая группу Гайдушека. В другой раз, когда Прусинер в знак вежливости назвал Гайдушека соавтором своей статьи, Гайдушек вмешался в издательский процесс и запретил Прусинеру публиковать ее до тех пор, пока не будут вычеркнуты любые упоминания о слове «прион». Нужно отдать должное Прусинеру, который не обратил внимания на эту колкость. После нескольких лет кропотливой работы его группе наконец удалось выделить прионный белок в 1982 году.

Это открытие едва не дискредитировало Прусинера. В ходе дополнительных исследований его сотрудники определили, что здоровые клетки мозга вырабатывают белок с точно такой же последовательностью аминокислот, как прионный белок. (Аминокислоты – это строительные кирпичики белков.) Иными словами, здоровый мозг, по сути дела, постоянно вырабатывал нечто чрезвычайно похожее на прионы. Но если это правда, почему не все люди болеют куру и синдромом Крейцфельда – Якоба? Прусинер этого не знал и месяцами тщетно размышлял о неожиданном препятствии.