Если бы наши тела могли говорить. Руководство по эксплуатации и обслуживанию человеческого тела

На протяжении десятилетий врачи углублялись во все более узкие специализации (и под-специализации и под-под-специализации), которые лечили отдельные системы органов, поэтому и появились дерматологическая онкология, педиатрическая аутоиммунная гастроэнтерология, нейроонкология и т. д. Это было необходимо, чтобы справляться с большим объемом информации, появляющейся по мере развития науки. Однако в результате такого подхода за бортом остался комплексный подход к лечению наиболее распространенных и опасных заболеваний, которые причиняют страдания и убивают многих людей. Первой стоит назвать болезнь, которая носит расплывчатое название «метаболический синдром». Она проявляется как сочетание ожирения и диабета, а приводит к остановке сердца. Это в первую очередь болезнь общества, болезнь образа жизни.

Подобный подход несет в себе свободу: мы сами в значительной степени можем контролировать собственное здоровье. И что еще интересней, мы можем внести значительный вклад в улучшение здоровья других людей.

Типичный учебник анатомии и физиологии сегодня по-прежнему разделен на главы, посвященные отдельным системам организма, их физическому строению и функциям. Но когда речь заходит о здоровье и заболеваниях, выясняется, что лишь в редких случаях поражается одна изолированная часть тела. Разграничения типа «здоровье сердца» и «здоровье мозга», которые все еще используются везде – от коробок с хлопьями и рекламных роликов до классификации научных медицинских центров, – устарели. Поэтому я разделил мою книгу на главы не по системам органов, а по сферам применения той или иной части тела. Вы можете открыть ее на любой главе, но лучше всего, конечно, читать их подряд, поскольку они – часть единой картины.

В целом книга основана на представлении о здоровье, близком к тому, что был сформулирован ВОЗ в 1948 г. Здесь собран мой опыт врача и журналиста, а также то, что я узнал и чему научился, общаясь с людьми, с которыми я встречался на протяжении моей карьеры.

Часть первая

Наш облик

Внешние элементы

Таких детей называют «дети-бабочки», потому что их кожа, как и крылья этого насекомого, крайне хрупкая. Но кажущаяся слабость крыльев бабочек связана лишь с тем, что человек в 100 000 раз крупнее. На самом деле с точки зрения биомеханики эти крылья – образец эффективности: достаточно легкие для того, чтобы им мог управлять крошечный червячок, но при этом достаточно сильные для того, чтобы выдерживать порывы ветра и проливной дождь, сила воздействия которого равна той, что испытал бы человек, стоя под Ниагарским водопадом.

И наоборот, кожа ребенка-бабочки представляет собой образец полного провала биомеханики. Из-за одной детали. Официальное название болезни – дистрофический буллёзный эпидермолиз, или ДБЭ. Традиционно это считается кожной патологией и находится в ведении дерматологов. ДБЭ превращает кожу в высушенную солнцем папиросную бумагу. Такая кожа разрушается при малейшем прикосновении. Лечения не существует. Это худшее заболевание из тех, о которых вы никогда не слышали. Разумеется, я не берусь предположить, о каких болезнях вы знаете, а о каких – нет. Выражение «худшая болезнь, о которой вы никогда не слышали» является официальным девизом Международной исследовательской ассоциации ДБЭ (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association). Ее нынешний исполнительный директор Бретт Коплан придумал его не просто так.

Его дочь Рафи увидела свет в одной из больниц Манхэттена 19 ноября 2007 г. Ее мама Джеки была не на шутку обеспокоена тем, что на ручках и ножках новорожденной отсутствовали участки кожи. Девочка родилась на две недели позже предполагаемого срока, и врачи сначала заверили родителей, что ребенка просто «немного передержали». Но это небрежное объяснение оказалось слишком легкомысленным: несерьезное, на их взгляд, отклонение от нормы вышло далеко за рамки небольшого. Спустя всего несколько часов у Рафи началось кровотечение. Медсестры срочно отвезли ее в отделение реанимации. Там, в полной изоляции, она проведет первый месяц своей жизни, пройдя уйму обследований. Родители не имели возможности даже прикоснуться к ней. Через две недели врачи объявили Копланам предположительный диагноз, название которого определило всю их дальнейшую жизнь.

«Они думают, что это что-то под названием эпи-дермо-лиз… буллёз?» – сообщил Бретт в коротком телефонном разговоре с братом, который был главным хирургом в больнице в Нью-Джерси на другом берегу реки. «О черт», – ответил хирург. Бретт бросился искать информацию в интернете, и первая мысль, когда он прочел о ДБЭ, была «Это самая страшная болезнь, о которой я никогда не слышал».