Избранные лекции по факультетской хирургии: учебное пособие

В клинической практике принято выделять две группы пациентов с диффузным полипозом: 1) семейный полипоз; 2) синдромы, сопровождающиеся полипозом желудочно-кишечного тракта

Семейный полипоз. Заболевание передается по наследству (вероятность 50 %) в первом поколении вне зависимости от пола, связано с генетическим повреждением 5 хромосомы. Частота его в США составляет 1 на 10 ООО. Полипы по гистологическому строению представляют собой аденомы с локализацией во всех отделах толстой кишки. Вероятность малигнизации – 75-100 %.

Синдром Пейтца-Джегерса. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, связано с генетическими мутациями в 19 хромосоме; характеризуется гамартомными полипами желудочно-кишечного тракта и пигментными пятнами на коже и слизистых оболочках. Частота встречаемости в США составляет

1 на 100 000. Больные передают мутированный ген по наследству с вероятностью 50 %. Полипы представлены гамартомами – это пучки гладких мышц, исходящих из собственной мышечной пластинки слизистой кишки. Данные полипы встречаются не только в ободочной, но и в тощей и подвздошной кишке. Описаны случаи обнаружения полипов в желудке, двенадцатиперстной кишке, пищеводе, дыхательных путях. Важным проявлением данного синдрома является пигментация кожи лица: вокруг рта, носа, глаз, слизистой губ и щек. Возможно отложение пигмента на пальцах, ладонях, стопах, в области локтевых и коленных суставов. Вероятность малигнизации очень низкая. Но у данной группы больных имеется повышенный риск развития рака любой другой локализации, при этом злокачественные новообразования развиваются не из гамартомных полипов.

Синдром Гарднера.

Связан с мутацией 5 хромосомы, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Полипы представлены аденомами с локализацией в ободочной и подвздошной кишках. Кроме семейного полипоза, у больных выявляются множественные остеомы, десмоиды, карциноиды, эпидермальные кисты. Частота малигнизации 100 %.

Синдром Тюрко – редкий вариант семейного кишечного полипоза. Клинические проявления в основном связаны с опухолью мозга (обычно глиома), которая сочетается с множественными полипами кишечника.

Синдром Кронкайта-Кэнэдэ является ненаследственным заболеванием, которое проявляется чаще всего полипозом желудка и ободочной кишки, пятнистым витилиго, облысением, гиперпигментацией кожи, дистрофией ногтей, глосситом. В клинической картине преобладает диарея (гиперпродукция слизи на фоне многочисленных некрозов окончаний полипов), потеря массы тела, боли в животе. Летальность составляет около 60 %. Как правило, пациенты умирают в течение нескольких месяцев или лет с момента появления первых симптомов, что связано с водно-электролитными и белковыми потерями. Колоректальные карциномы развиваются у 15 % больных (Н. А.Яицкий с соавт., 2004).

Лабораторная и инструментальная диагностика полипоза толстой кишки

Диагностировать полипоз, а тем более одиночные полипы, толстой кишки на основании только клинических данных не представляется возможным. Лабораторные исследования малоинформативны. При кровотечении можно выявить анемию. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое и эндоскопическое исследования. Эти два метода взаимно дополняют друг друга. Основным условием для успешного проведения исследований является хорошая подготовка кишечника. В зависимости от клинической ситуации подготовка может быть проведена либо путем приема слабительных, либо очистительными клизмами. Пациентам, которые страдают запорами, рекомендуется за 2–3 суток до процедуры прейти на бесшлаковую диету. При проведении рентгенологического исследования – ирригоскопии, используют методики тугого и полутугого заполнения кишечника контрастом; также применяют метод двойного контрастирования – раздувание воздухом заполненной контрастом кишки. В качестве контрастного вещества используется сульфат бария. Рентгенологическими признаками полипов кишечника является наличие четких округлых дефектов наполнения (рис. 180).

Данное исследование позволяет выявить полипы диаметром до 3–4

мм. При малигнизации новообразований появляются признаки «изъеденности» контуров, возможно наличие стойкого бариевого депо, ригидность и втянутость стенки кишки. При фиброколоноскопии возможно визуально осмотреть слизистую всех отделов толстой кишки, произвести биопсию подозрительных участков, а также выполнить эндоскопическую полипэктомию (рис. 181).

Это позволяет рассматривать данную процедуру не только как диагностическую, но и как лечебную. Эндоскопическими признаками малигнизации полипов являются: изъязвления, фибринозные наложения, некрозы, повышенная контактная кровоточивость, деформации просвета кишки, ригидность ее стенок. Заслуживает внимания новый метод исследования толстой кишки – виртуальная колоноскопия. При этой методике пациенту через клизменный наконечник инсуффлируют воздух до ощущения чувства «полноты» в животе.