Memento mori. История человеческих достижений в борьбе с неизбежным

В 1990 году в кабинет детского невролога доктора Теодора Тарби в Фениксе, штат Аризона, привели мальчика с тяжелыми физическими и умственными нарушениями. Поскольку Тарби до этого никогда не встречался с такими симптомами, он отправил образцы мочи ребенка в Университет Колорадо, где изучались редкие генетические заболевания. Там секвенирование ДНК показало, что у мальчика было чрезвычайно редкое заболевание — дефицит фумаразы. Фумараза — это фермент, необходимый для выработки энергии в клетках, поэтому мутации в этом случае, скорее всего, будут катастрофическими. Недостаток фумаразы вызывает тяжелые эпилептические припадки, неспособность ходить или даже сидеть прямо, серьезные нарушения речи, неспособность расти с нормальной скоростью и ужасные физические деформации[397]. Большая часть мозга отсутствует. Дальнейшее расследование показало, что в той же небольшой общине было много других детей с таким же заболеванием, включая сестру мальчика. Неудивительно, что Тарби никогда раньше не сталкивался с дефицитом фумаразы: до 1990-х годов во всем мире было известно всего тринадцать случаев этой болезни. Однако к 2006 году Тарби обнаружил в том же городе более двадцати других детей с таким же заболеванием[398].

Община, о которой идет речь, принадлежит к религиозной организации «Фундаменталистская церковь Иисуса Христа Святых последних дней (FLDS) в Колорадо-Сити», штат Аризона, и соседнем городке Хилдейл, штат Юта, которые расположены по обе стороны границы штатов. Почти половина из проживающих там 8000 человек принадлежит к семействам Барлоу и Джессоп, основавшим общину, которые поселились в этом отдаленном районе в 1930-х годах. Члены FLDS практикуют полигамию, заключают браки между родственниками, женятся и выходят замуж молодыми и поощряют женщин заводить как можно больше детей.

Многоженство соответствует практике и учению Джозефа Смита и Бригама Янга, первых руководителей Святых последних дней, иначе известных как мормоны. После смерти Смита в Иллинойсе в 1844 году Янг возглавил новую церковь на западе, основав Солт-Лейк-Сити в штате Юта. В 1890 году, после давления со стороны федерального правительства и полученного откровения Иисуса Христа, президент Церкви Уилфорд Вудрафф объявил манифест, который положил конец многоженству. Это позволило Юте стать штатом США шесть лет спустя, когда запрет на многоженство был включен в конституцию штата. Хотя это изменение было принято большинством приверженцев Церкви Святых последних дней, некоторые решительно не согласились, поскольку это был явный разрыв с традицией Церкви. Те, кто отверг реформу Вудраффа, откололись, чтобы основать церкви FLDS и новые общины, где они могли бы следовать собственным убеждениям. Именно такими были общины в Колорадо-Сити и Хилдейле.

У основателя Церкви в Колорадо-Сити Джозефа Смита Джессопа и его первой жены Марты Мур Йейтс было четырнадцать детей. Одна из их дочерей вышла замуж за Джона Йейтса Барлоу, еще одного основателя общины и религиозного лидера. К тому времени, когда Джозеф Смит Джессоп умер в 1953 году, у него уже было 112 внуков, большинство из которых произошли от него и Барлоу. Браки заключались для сохранения чистой родословной: сестры выходили замуж за одного и того же двоюродного брата; дяди женились на племянницах; пары братьев женились на парах двоюродных сестер. Нежелательные подростки мужского пола, известные как «потерянные мальчики», изгонялись, потому что, если у нескольких избранных мужчин было много жен, остальные оставались без пары и делать им там было нечего. Через несколько поколений появился дефицит фумаразы, когда дети унаследовали дефектный ген фумаразы от близкородственных родителей. Сейчас тысячи членов FLDS — носители гена дефицита фумаразы. Причем это не единственная их генетическая проблема. Многие рождаются с заячьей губой, косолапостью, аномалиями сердечного клапана и гидроцефалией[399],[400].

Заявление Тарби на городском собрании, что община должна прекратить смешанные браки между членами семей Барлоу и Джессоп, встретило враждебный прием[401]. Сохранение чистоты родословной для них было важнее, чем снижение риска заболеваний, а больные дети были испытанием от Бога. Мужчинам — членам Церкви требовалось по крайней мере три жены, чтобы попасть на небеса, и вообще чем больше жен у мужчины, тем лучше[402], — у лидера Церкви Уоррена Джеффса их было около восьмидесяти. В 2011 году Джеффс получил пожизненный срок плюс двадцать лет за сексуальное насилие при отягчающих обстоятельствах. Затем он объявил из тюрьмы запрет на секс для всей общины[403]. С тех пор многие прихожане покинули Церковь. В настоящее время в общине Колорадо-Сити и Хилдейла происходят радикальные изменения после многих лет тотального подчинения и злоупотреблений[404].