Через неделю отца Джона, доктора Хамди, привезла в мой кабинет его жена. До того как он вышел на пенсию три года назад, он был профессором химии с мировым именем в UC Сан — Диего. Примерно за шесть месяцев до визита ко мне он перенёс травму черепа. В отделении экстренной помощи в больнице Скриппс ему сказали, что инсульт, произошедший из‑за тромба в средней мозговой артерии, нарушил поступление крови к левому полушарию мозга. Поскольку левое полушарие управляет правой стороной тела, правая рука и нога доктора Хамди были парализованы. Но ещё больше, чем паралич, беспокоил тот факт, что он больше не мог свободно говорить. Даже простые просьбы вроде «я хочу воды» давались ему с огромным усилием, и нам приходилось быть очень внимательными, чтобы понять, что он говорил.
Осматривать доктора Хамди мне помогал Джейсон Александр, студент — медик, который находился в нашей лаборатории на шестимесячной стажировке. Джейсон и я просмотрели карту доктора Хамди, а также получили сведения по истории болезни от миссис Хамди. Затем мы провели обычные неврологические обследования, протестировали по очереди его моторные и сенсорные функции, рефлексы, черепно — мозговые нервы и высшие умственные способности, такие как память, язык и интеллект. Я взял рукоятку моего коленного молоточка и, пока доктор Хамди лежал на кровати, постукивал по внешнему краю его правой стопы, а затем левой стопы, передвигая кончик рукоятки от верхней части к подошве. Ничего особенного не произошло с нормальной стопой, но, когда я повторил процедуру на парализованной правой стопе, большой палец мгновенно взвился наверх, а все остальные пальцы развернулись как веер. Это рефлекс Бабинского, вероятно самый знаменитый рефлекс в неврологии. Он указывает на повреждение пирамидных путей, великого моторного пути, который спускается от двигательной зоны коры вниз в спинной мозг, передавая команды для произвольных движений.
«Почему большой палец поднимается?» спросил Джейсон.
«Мы не знаем, сказал я, но одно из вероятных объяснений в том, что это регресс к ранней стадии в эволюционной истории.
Рефлексивное стремление к отдёргиванию, когда пальцы растопыриваются и разворачиваются, наблюдается у низших млекопитающих. Но у приматов пирамидные пути хорошо выражены и препятствуют этому примитивному рефлексу. У приматов более сложный хватательный рефлекс, при котором пальцы стремятся свернуться, как будто ухватить ветку. Возможно, этот рефлекс нужен, чтобы не свалиться с дерева».
«Как‑то неубедительно, притянуто за уши», сказал Джейсон скептически.
«Однако, когда пирамидные пути повреждены, сказал я, пропустив его замечание мимо ушей, хватательный рефлекс исчезает, и появляется более примитивный отдёргивающий рефлекс, потому что его больше ничто не сдерживает. Вот почему его можно наблюдать также у младенцев; их пирамидные пути ещё не развиты до конца».
Паралич был довольно серьёзный, но доктора Хамди больше беспокоили затруднения в речи. У него развилось нарушение речи, которое называется афазия Брока, в честь французского невролога Поля Брока, который впервые описал этот синдром в 1865 году. Повреждение обычно локализуется в левой лобной доле в области (рис. 6.1), которая лежит прямо перед большой щелью, или вертикальной бороздой, которая разделяет теменную и лобную доли.
Как большинство пациентов с этим расстройством, доктор Хамди мог сообщить общий смысл того, что он пытался сказать, но его речь была медленной и затруднённой, монотонной по звучанию, с долгими паузами и почти лишённой синтаксиса (попросту говоря, грамматической структуры). Его высказываниям недоставало также так называемых функциональных слов (хотя отчасти они все же присутствовали), как, например, «и», «но», «если», которые не отсылают к какому‑либо предмету или вещи, но определяют отношения между разными частями предложения.
«Доктор Хамди, расскажите о том, как произошёл несчастный случай», сказал я.
«Мммммм… Джексон, Войминг, начал он. И скатился вниз и мммммм… споткнулся, все хорошо, перчатки, варежки, ыххххх… столбы, ыхххххх… и ыххххх… но кровь высохла три дня пройти больница и мммммммм… кома… десять дней… перевести в Шарп [мемориальная больница]… мммм… четыре месяца и обратно… Мммммм… это ммммм… медленный процесс и немного лекарства мммммммм… шесть лекарств. Одно пробовало восемь или девять месяцев».
«Хорошо, продолжайте».
«И припадки».
«Да? Откуда было кровотечение?»
Доктор Хамди показывает сбоку на свою шею.
«Сонная артерия?»
«Да, да. Но… ыхххх, ыххххх, ыхххх, это, это и это, это…» сказал он, используя левую руку, чтобы показать на множество мест на правой ноге и руке.
«Продолжайте, сказал я. Рассказывайте дальше».