Читаем Мутанты полностью

Лотрек, как считают, страдал разновидностью остеопетроза, так называемым пикнодизостозом, который вызывается дефицитом фермента, используемого остеокластами для растворения белкового матрикса кости. В зрелом возрасте активность этого фермента частично подавляется гормонами. Именно снижение концентрации эстрогена у женщин постклимактерического возраста, а следовательно, ненужная активность фермента являются причиной остеопороза. Диагноз пикнодизостоза был поставлен Лотреку в 1962 году двумя французскими врачами Пьером Марото и Морисом Лами, но их мнение не осталось неоспоренным. Джулия Фрей, автор последней биографии Лотрека, признает, что по крайней мере часть симптомов согласуется с этим диагнозом, но в то же время отмечает, что многие признаки для него совсем нехарактерны. У больных пикнодизостозом, как правило, мягкие головы, наподобие голов "бескостных" капских малайцев; в отношении Лотрека таких свидетельств нет, его голова была вполне крепкой.

Каково бы ни было заболевание Лотрека, по-видимому, он разделял его с другими членами семьи. К 1864 году, когда родился Анри Мари Раймон граф де Тулуз-Лотрек Монфа, его семья, по-прежнему богатая, характеризовалась высокой степенью близкородственного скрещивания (инбредностью). Наполеоновская отмена права первородства подталкивала и без того резко сократившуюся французскую аристократию сохранять то богатство, которое еще оставалось в семьях, с помощью простого приема – заключения браков только в пределах дома. Родители Анри были двоюродными братом и сестрой, равно как и его дядя с тетей. Все вместе они произвели на свет шестнадцать детей, четверо из которых, включая Анри, были карликами, причем трое других значительно больше отставали в росте, чем он. На самом деле, весьма вероятно, что по меньшей мере некоторые из ныне живущих членов этого благородного клана все еще являются носителями мутации, хотя действие ее, скорее всего, не проявляется по той причине, что практика кровосмесительных браков прекращена.

У самого Лотрека не было сомнений по поводу истинной причины его заболевания. Как-то ночью, когда он находился в одном из своих любимых прибежищ – Ирландском и Американском баре на Монмартре, две женщины заспорили по поводу несчастной собаки, чьи ноги тряслись от дисплазии бедренных суставов. Владелица собаки соглашалась, что та не отличается красотой, но тем не менее настаивала на ее чистопородности. "Ты что, шутишь, – у этой собаки и родословная? Да ты погляди на ее гадкий мех и искривленные ноги, – смеялась подружка. – На нее просто жалко смотреть". – "Ты явно в этом ничего не понимаешь, – ответила хозяйка собаки и повернулась к Анри, который сидел рядом с ней. – Скажите же ей, месье, что моя собака вполне может быть уродливой, но с хорошей родословной". Анри слез с высокого стула у стойки бара и, выпрямившись на все 150 сантиметров своего роста, взмахнул перепачканной углем рукой в знак приветствия, пробурчав: "Это вы у меня спрашиваете?"[149]

Глава VI

Война с журавлями

[о росте]

Пигмей, изображенный с ахондроплазией.

Аттический краснофигурный ритон, ок. 480 г. до н.э. (Эрмитаж, Санкт-Петербург).

Они недоброжелательно глядят на нас со стен Прадо, Лувра и Национальной галереи. Запечатленные Веласкесом, Ардженти, Бронзино, Ван Дейком и дюжиной других ныне забытых художников, придворные карлики стоят, облаченные в богатые, изысканные одежды, с миниатюрными кинжальчиками, висящими сбоку на поясе, в окружении разных предметов, олицетворяющих мир роскоши и могущества. На одной картине рядом с карликом стоит юный принц, и этот контраст как нельзя лучше оттеняет благородную элегантность мальчика. На другом полотне карлика поместили рядом с холеной породистой охотничьей собакой. Плечи мужчины находятся на уровне загривка пса.[150]

Перейти на страницу:

Все книги серии Элементы

Мозг и душа. Как нервная деятельность формирует наш внутренний мир
Мозг и душа. Как нервная деятельность формирует наш внутренний мир

Знаменитый британский нейрофизиолог Крис Фрит хорошо известен умением говорить просто об очень сложных проблемах психологии – таких как психическая деятельность, социальное поведение, аутизм и шизофрения. Именно в этой сфере, наряду с изучением того, как мы воспринимаем окружающий мир, действуем, делаем выбор, помним и чувствуем, сегодня и происходит научная революция, связанная с внедрением методов нейровизуализации. В книге "Мозг и душа" Крис Фрит рассказывает обо всем этом самым доступным и занимательным образом.УДК 159.9:616.89ББК 88.3+56.14ISBN: 978-5-271-28988-0 (ООО "Издательство Астрель")© Chris D. Frith, 2007All Rights Reserved. Authorised translation from the English language edition published by Blackwell Publishing Limited. Responsibility for the accuracy of the translation rests solely with The Dynasty Foundation and is not the responsibility of John Blackwell Publishing Limited. No part of this book may be reproduced in any form without the written permission of the original copyright holder, Blackwell Publishing Limited.© Фонд Дмитрия Зимина "Династия", издание на русском языке, 2010© П. Петров, перевод на русский язык, 2010© А. Бондаренко, художественное оформление, макет, 2010© ООО "Издательство Астрель", 2010Издательство CORPUS ®Фонд некоммерческих программ "Династия" основан В 2002 году Дмитрием Борисовичем Зиминым, почетным президентом компании "Вымпелком". Приоритетные направления деятельности Фонда – развитие фундаментальной науки и образования в России, популяризация науки и просвещение. В рамках программы по популяризации науки Фондом запущено несколько проектов. В их числе – сайт elementy.ru, ставший одним из ведущих в русскоязычном Интернете тематических ресурсов, а также проект "Библиотека "Династии" – издание современных научно-популярных книг, тщательно отобранных экспертами-учеными. Книга, которую вы держите в руках, выпущена в рамках этого проекта. Более подробную информацию о Фонде "Династия" вы найдете по адресу:WWW.DYNASTYFDN.RU

Кристофер Фрит , Крис Фрит

Биология, биофизика, биохимия / Биология / Психология / Образование и наука
Простая одержимость
Простая одержимость

Сколько имеется простых чисел, не превышающих 20? Их восемь: 2, 3, 5, 7, 11, 13, 17 и 19. А сколько простых чисел, не превышающих миллиона? Миллиарда? Существует ли общая формула, которая могла бы избавить нас от прямого пересчета? Догадка, выдвинутая по этому поводу немецким математиком Бернхардом Риманом в 1859 году, для многих поколений ученых стала навязчивой идеей: изящная, интуитивно понятная и при этом совершенно недоказуемая, она остается одной из величайших нерешенных задач в современной математике. Неслучайно Математический Институт Клея включил гипотезу Римана в число семи «проблем тысячелетия», за решение каждой из которых установлена награда в один миллион долларов. Популярная и остроумная книга американского математика и публициста Джона Дербишира рассказывает о многочисленных попытках доказать (или опровергнуть) гипотезу Римана, предпринимавшихся за последние сто пятьдесят лет, а также о судьбах людей, одержимых этой задачей.

Джон Дербишир

Математика
Мутанты
Мутанты

Для того, чтобы посмотреть, как развивается зародыш, Клеопатра приказывала вспарывать животы беременным рабыням. Сегодня мы знаем о механизмах, которые заставляют одну-единственную клетку превращаться сначала в эмбрион, после – в ребенка, а затем и во взрослого человека, несравненно больше, чем во времена жестокой египтянки, однако многие вопросы по-прежнему остаются без ответов. Один из основных методов исследовать пути формирования человеческого тела – это проследить за возникающими в этом процессе сбоями или, как говорят ученые, мутациями. Именно об этих "неполадках", приводящих к появлению сиамских близнецов, двухголовых ягнят и прочих мутантов, рассказывает в своей увлекательной и порой шокирующей книге британский биолог Арман Мари Леруа. Используя истории знаменитых "уродцев" в качестве отправной точки для своих рассуждений, автор подводит читателя к пониманию сложных законов, позволяющих человеческим телу на протяжении многих поколений сохранять относительную стабильность, оставаясь при этом поразительно многообразным.УДК 575-2ББК 28.704ISBN 978-5-271-24665-4 (ООО "Издательство Астрель")© Armand Marie Leroi, 2003© Фонд Дмитрия Зимина "Династия", российское издание, 2009© Е. Година, перевод на русский язык, 2009© А. Бондаренко, оформление, 2009Фонд некоммерческих программ "Династия" основан В 2002 году Дмитрием Борисовичем Зиминым, почетным президентом компании "Вымпелком". Приоритетные направления деятельности Фонда – развитие фундаментальной науки и образования в России, популяризация науки и просвещение. В рамках программы по популяризации науки Фондом запущено несколько проектов. В их числе – сайт elementy.ru, ставший одним из ведущих в русскоязычном Интернете тематических ресурсов, а также проект "Библиотека "Династии" – издание современных научно-популярных книг, тщательно отобранных экспертами-учеными. Книга, которую вы держите в руках, выпущена в рамках этого проекта. Более подробную информацию о Фонде "Династия" вы найдете по адресу:WWW.DYNASTYFDN.RU

Арман Мари Леруа

Биология, биофизика, биохимия

Похожие книги