Основы диагностики психических расстройств

В подавляющем большинстве случаев заболевание манифестирует хореатическим гиперкинезом, на фоне которого обычно и развиваются той или иной глубины и прогредиентности психические расстройства. Первыми признаками хореи Гентингтона является заострение таких преморбидных особенностей личности, как повышенная возбудимость и взрывчатость. По мере нарастания деменции они становятся всё более выраженными. При торпидном варианте преморбида замкнутость и эмоциональная холодность сглаживаются, больные становятся благодушными, болтливыми или раздражительными и агрессивными. При истерическом варианте преморбидной личности по мере нарастания слабоумия истерическая симптоматика нивелируется и нарастает раздражительность и возбудимость. При всех вариантах преморбидных особенностей личности по мере развития выраженного слабоумия все больные проявляют пассивность и безразличие. Для хореи Гентингтона типичным оказывается своеобразное сочетание раздражительности и возбудимости с пассивностью и безразличием.

Наряду с личностными изменениями, формируется по началу малозаметно, но неуклонно и прогредиентно слабоумие, первыми и кардинальными признаками которого является крайняя неустойчивость внимания и недостаточность способности сосредоточиваться. Они отражаются в расстройствах памяти, мышления и поведения. В частности, при относительной сохранности запасов памяти, отмечается выраженное нарушение запоминания и кратковременной (оперативной) памяти. Мышление приобретает «гиперкинетический тип» (Клейст), особенности которого заключаются в том, что установки и цели мыслительной работы нарушаются побочными импульсами. Больные хореей Гентингтона «теряют нить разговора», последовательность представлений, их мышление становится скачкообразным и в тоже время замедленным и инертным.

Нарушения речи также носят преимущественно «гиперкинетический» характер. Речь становится невнятной, смазанной, дизартричной, «разрубленной», замедленной, неравномерной, дополняется эмбололалическими звуками: причмокиванием, кряхтением, мычанием и т. д. Темп речи то замедляется, то скачкообразно ускоряется и голос становится то тихим, то неестественно громким. Происходит постоянное оскудение речи: снижение речевой активности, обеднение словарного запаса, упрощение грамматических оборотов (ответы на вопросы с эхолалическим повторением слов вопроса или односложно — «да», «нет», «не знаю» и т. п.). Нередко отмечается нарушение называния предметов, имеющее сходство с явлениями амнестической афазии, и иногда — речевые автоматизмы по типу палилалии.

Психическая деятельность больных хореей Гентингтона носит крайне неравномерный характер и подвержена значительным колебаниям: временами они действуют бестолково, а иногда оказываются более собранными и продуктивными.

Обращает на себя внимание длительная сохранность ориентировки в себе и окружающем, возможность обслуживать себя, не утрачивая привычных навыков. Больные могут долго удерживаться на работе, приспосабливаясь к выполнению привычных повседневных требований, но оказываются полностью несостоятельными при необходимости выполнения непривычной интеллектуальной работы. У больных хореей Гентингтона не наблюдается амнестической дезориентировки, «сдвига ситуации в прошлое», ложных узнаваний, нарушения хроногнозии. Вместе с тем, по мере нарастания слабоумия происходит опустошение памяти.

Постепенно нарастает снижение собственно интеллектуальных функций, проявляющееся в затруднении осмысления содержания простых рассказов, выделения существенного, уловления скрытых причинных связей. Снижается критика, уровень обобщений и суждений. Всё более выраженными становятся оскудение и нивелировка интеллектуальной деятельности, аспонтанность и непродуктивность.

Прогредиентность и глубина ослабоумливающего процесса при хорее Гентингтона меньше чем при пресенильных деменциях. Тем не менее, по мере нарастания деменции характерные личностные отклонения сглаживаются и всё более выступает аспонтанность, безразличие, эмоциональная тупость, нередко — благодушие и эйфоричность. Всё более выраженный характер приобретает инертность психических процессов. Это отражается, в частности, в имеющей место у многих больных назойливости (акайрии).

9.6.15. Психогенное ложное слабоумие (псевдодеменция, Wernicke C.,1900; Stertz G.,1910).

Эта разновидность слабоумия представляет собой одну из клинических форм истерических психозов. Условия возникновения псевдодеменции — острая психотравма и наличие нерезкой преморбидной психической неполноценности (Г. А. Обухов). По данным Н. И. Фелинской, чаще всего неполноценность характеризуется чертами истерической или эпилептоидной, реже — шизоидной или циклоидной акцентуации или психопатии.