Патофизиология. Часть 2

Основой структурных и функциональных единиц клетки являются белки, которые нуждаются в постоянном обновлении. Ежесуточно приблизительно 400 г белков из общего фонда вовлекаются в катаболизм, при этом они должны быть восполнены аналогичным количеством вновь образованных продуктов. Около 100 г белков теряется безвозвратно, требуется поступление белков извне для восполнения недостающих метаболитов. Патология белкового обмена может быть обусловлена нарушением равновесия катаболической и анаболической фаз обмена веществ, изменением соотношений с внешней средой.

Количество потребляемого азота с пищей соответствует количеству азота, выводимого из организма, и составляет азотистое равновесие (нулевой баланс азота). Если в результате физиологических и патологических процессов (рост организма, беременность, выздоровление после болезни, действие анаболических гормонов) происходит накопление азота в организме, при этом повышается биосинтез белков и нуклеотидов, развивается положительный азотистый баланс. Когда наблюдается снижение количества азота в организме, потеря или повышенный расход белков, например при голодании, тиреотоксикозе, инфекционной лихорадке, ожогах, диарее, кровопотере, – отрицательный азотистый баланс. Формируется данное состояние при дефиците белка в пище или в результате поражений органов пищеварительного тракта с нарушением механизмов протеолиза и всасывания аминокислот. Организм начинает использовать собственные клеточные белки для обеспечения функционирования всех жизненно важных органов, образующиеся аминокислоты вовлекаются в биосинтез, оставшиеся окисляются до конечных продуктов обмена.

Нарушения метаболизма белкового обмена проявляются в следующих случаях:

– несоответствие поступления белка потребностям;

– нарушение всасывания белка в желудочно-кишечном тракте;

– нарушение метаболизма белка в плазме крови;

– нарушение трансмембранного переноса и метаболизма аминокислот;

– нарушение конечных этапов превращения белков.

При несоответствии количества и состава белка потребностям организма возникают следующие условия: дефицит поступления белка в организм, избыток поступления белка в организм или нарушение аминокислотного состава потребляемого белка.

Частая причина недостаточного поступления белка в организме – голодание, которое бывает абсолютное, полное, неполное, частичное. Примерами белкового голодания являются квашиоркор и алиментарная дистрофия. Квашиоркор – заболевание, обусловленное несбалансированной алиментарной недостаточностью белка, характеризуется дефицитом массы тела, выраженной гипопротеинемией, гиполипопротеинемией, клинически проявляется значительными отеками, асцитом, задержкой физического и умственного развития, апатией, иммунодефицитными состояниями. Прогноз при заболевании неблагоприятный, высокая смертность от инфекционных заболеваний. Алиментарная дистрофия – патология со сбалансированной белково-калорической недостаточностью. Клинические проявления: снижение массы тела, гипогликемия с кетоацидозом, кетонемией, иммунодефицитные состояния, в тяжелых случаях – задержка физического и умственного развития. Прогноз при ранней диагностике и правильной терапии благоприятный.

Причинами избыточного поступления белка являются переедание, диета с большим количеством белка, состояния, сопровождающиеся активацией белкового синтеза. Клинические проявления: увеличение общего содержания белка в крови, диспепсические расстройства, дисбактериоз кишечника.

Все белки пищи содержат 22 аминокислоты, 8 из них незаменимые: валин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Незаменимые аминокислоты не могут быть синтезированы в нужном объеме в организме человека. Имеются общие и специфические проявления при дефиците незаменимых аминокислот. К общим симптомам относятся: замедление роста и развития у детей, уменьшение физиологической регенерации тканей и органов, снижение массы тела, аппетита и всасывания белков пищи. Специфические проявления зависят от вида аминокислоты. При недостатке фенилаланина – гипотиреоз, гипокатехоламинемия; триптофана – пеллагра, анемия, помутнение хрусталика, роговицы; метионина – атерогенез, ожирение, гипокортицизм и гипокатехоламинемия. В случае избытка аминокислот общие симптомы – нарушение вкуса, снижение аппетита, нарушение обмена других аминокислот и функций различных органов и тканей. При избытке фенилаланина – задержка психомоторного развития у детей, слабоумие, экзема; метионина – гемолитическая анемия, органная недостаточность.

Нарушения трансмембранного переноса аминокислот встречаются крайне редко, различают первичные и вторичные мембранопатии. К первичным относятся фенилкетонурия, тирозинопатии, лейциноз и др.