Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была наша прабабушка - королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая моего брата - цесаревича Алексея Николаевича. Королева Виктория была носительницей гемофилии, но из девяти ее детей лишь один сын, принц Леопольд, болел гемофилией и умер, когда ему был тридцать один год, а ее дочери, принцессы Алиса и Беатриса являлись носительницами болезни. Из четырех сыновей принцессы Беатрисы только двое были больны гемофилией, а ее дочь, Виктория-Евгения, супруга короля Испании, передала болезнь двум из трех своих сыновей. Сын принцессы Алисы, Федерик, один из семерых детей, унаследовавший гемофилию, умер в трехлетнем возрасте. Двое сыновей ее сестры Ирен были также больны гемофилией, однако, одному из них удалось благополучно дожить до 56 лет. Гемофилию часто называют "болезнью королей". Монаршие родители, как могли, старались уберечь своих чад от любых травм. К примеру, испанская королевская семья одевала двух своих мальчиков в подбитые ватой костюмы; даже деревья в парке, где обычно играли дети, были обернуты войлоком.
Гемофилией страдает примерно один человек из 8000.
Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.
Для диагностики гемофилии применяется: определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, её течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свёртываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению необходимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.
Это понятно?
- Ну, про гемофиликов мы слышали, - подтвердила Ольга, - Но причем здесь гемофилики и ментальное воздействие?
- Как причем? - удивилась я, - Гемофилики и носители гемофилии не подвержены ментальному воздействию. Они способны уловить, в отличие от обычных людей даже слабые ментальные воздействия, но самое главное - они сохраняют память, в то время как обычным людям эту память можно полностью переписать. И именно благодаря таким свойствам гемофиликов и носителей гемофилии, считается, что гемофилия - "болезнь королей". Большинство обычных людей убеждены, что гемофилики чаще всего встречаются именно среди королевских династий, чем среди обычных людей. Отчасти это так и есть, но дело здесь не в вырождении монархических династий. Дело в другом - короли "знают". В монархических домах Европы знают об этом свойстве гемофиликов, и гемофилики являются "хранителями" династии и миропорядка. Они помнят как было, и им не задурить головы, поэтому все монархии более устойчивы в сравнении с разного рода демократическими системами. А вот обычные люди-гемофилики - не знают о своих способностях, и частенько сходят с ума от того, что мир непостижимым образом меняется у них на глазах. Те, кто не сошел с ума, пытаются найти спокойствие в монастырях. Некоторые становятся разного рода пророками или блаженными.
- Ты сказала "самые слабые воздействия", - задумчиво произнес Сашка, - То есть обычные люди могут тоже улавливать воздействия, но только очень сильные?
- Да, могут, - подтвердила я, - Но у всех разная чувствительность. Там, откуда я прибыла, люди улавливали изменения. Здесь - увы, нет. Например, дом напротив вас за сегодняшний день несколько раз исчезал и появлялся вновь, но никто на это не обращал внимания, равно как не обращал никто внимание на появление-исчезновение людей.
- И задача кэгэбнисто-цензорского отдела отслеживать такие воздействия и их пресекать? - вопросительно уставился на меня Сашка.
- Да..., - ошарашено и изумленно пробормотала я, - Подожди, вы что, И ЭТОГО НЕ ЗНАЕТЕ
?- Так ведь КГБ давно уже нет! А раз нет КГБ, то наверняка нет и цензорского отдела, - произнесла Ольга.
- Как нет? А вы кто? - изумилась я, чувствуя, как почва начинает уходить из под ног, подо мной разверзается черное всепоглощающее ничто, - ВЫ КТО? Кремовая рубашка - это форма сотрудников кэгэбнисто-цензорского отдела!