Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний

Именно эта проблема привела ко мне другую молодую маму по имени Сэм. Она родилась с пороком сердца – митральной недостаточностью. Этот порок проявляется тем, что при сокращении сердца митральный клапан пропускает кровь в обратном направлении – из желудочка в предсердие. Девочка относительно благополучно дожила до подросткового возраста, но постепенно перестала справляться со школьными нагрузками наравне с другими детьми. С самого ее рождения и она сама, и родители понимали, что однажды ей придется сделать операцию по замене клапана на механический, – и время, видимо, пришло. Операцию ей провели в раннем подростковом возрасте, и все было хорошо, пока в 20 с небольшим она не забеременела. Она принимала лекарство под названием варфарин – популярный препарат для разжижения крови, который препятствует образованию кровяных сгустков в районе механического клапана, – с того самого момента, как была сделана операция. Однако варфарин может вызвать такие врожденные пороки, как диспропорция лица и отставание в физическом и психическом развитии, особенно если принимать его в больших дозах во время первого триместра, поэтому ей нужно было перейти с таблеток на инъекции другого разжижающего кровь препарата.

Беременность была незапланированной, и Сэм не была готова к рождению ребенка даже с медицинской точки зрения: она все еще принимала варфарин во время первых нескольких недель беременности, и существовал риск того, что плод уже подвергся его влиянию. Ее бойфренд совершенно не был готов к тому, чтобы растить ребенка. Но, несмотря на все предостережения, Сэм решила его сохранить. Однако по мере увеличения срока она все больше увязала в своих проблемах и чувствовала себя все более усталой и измотанной.

Она работала сиделкой в доме престарелых, но теперь ей казалось, что она сама находится в худшем состоянии, чем пациенты, которым она помогала. Сэм пошла на прием к врачу. Тот приложил стетоскоп к ее груди, но вместо четких щелчков механического клапана он услышал звуки, похожие на то, как волна разбивается о каменистый утес. УЗИ показало, что вокруг клапана образовался большой тромб, препятствующий току крови. Пока ее переводили с варфарина на инъекции, возник временной зазор, которого хватило для формирования тромба.

Сэм не собиралась становиться матерью до того, как забеременела, но теперь с каждым днем все больше хотела, чтобы этот ребенок появился на свет. Ее перевели в нашу больницу, и мы собрали команду хирургов, акушеров-гинекологов, ведущих беременности с высоким риском, и социальных работников – все мы понимали, что сохранять эту беременность было слишком опасно и для плода, и для Сэм. Но Сэм сказала нам: «Я просто хочу попытаться». Она хотела проверить, вдруг мы все же сумеем выйти из этой ситуации победителями.

Первая попытка лечения оказалась неудачной. Тромб в искусственном клапане все увеличивался, и растворить его с помощью лекарств нам не удалось. У Сэм возникли проблемы с дыханием из-за накапливающейся в легких жидкости. Однажды, прогуливаясь по палате, она упала в обморок. В итоге ей пришлось принять трудное решение и согласиться на аборт. Она очень тяжело переживала потерю ребенка, но всего через несколько дней вернулась в операционную, чтобы там ей вновь вскрыли грудную клетку и установили новый металлический клапан вместо той развалины, которая довела ее организм до столь плачевного состояния. Хирург отправил всей команде фотографию извлеченного клапана, на которой было видно, что он весь окутан сгустком крови, и я удивился, что Сэм вообще дожила до этого момента.

Сэм еще молода, но вынуждена жить с осознанием того, что выносить детей ей, вероятно, никогда не удастся. У нее было уже две операции на открытом сердце, и нет никаких гарантий, что она сможет перенести третью.

У некоторых пациенток, как у той девочки-подростка из детского отделения, влияние беременности на здоровье сердца может проявиться сразу после родов и изменить всю их последующую жизнь. У 1–4 женщин из тысячи при беременности возникает так называемая перипартальная кардиомиопатия[394]. Перипартальная кардиомиопатия, особенно распространенная среди черных женщин, вызывает ослабление сердца и проявляется, как правило, либо под конец беременности, либо во время, либо сразу после родов. Некоторым женщинам удается восстановиться, но у некоторых развивается сердечная недостаточность, из-за которой им впоследствии требуется трансплантация донорского сердца или установка механического.

Что вызывает перипартальную кардиомиопатию? Предполагается, что повинны в ней соединения, вырабатывающиеся на поздних сроках беременности, такие как гормон пролактин, стимулирующий лактацию, и рецепторный белок FLT-3, который, как считается, способствует отторжению плаценты после родов. Проводятся клинические исследования, призванные показать, может ли изменение содержания этих биологически активных факторов помочь женщинам оправиться от этой болезни.