Скорая помощь. Руководство для фельдшеров и медсестер

Гемофилия – наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Оно вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Гемофилия проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Около трети случаев гемофилии возникает без соответствующего семейного анамнеза.

Могут возникать носовые кровотечения, гематурия – кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы – кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения. Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на 1-м году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений.

Кровотечение при гемофилии при отсутствии должного лечения может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго. В этом случае оно может привести к анемии.

Острая боль является одним из немедленных проявлений начала внутреннего кровотечения. Наилучшим лечением таких болей является купирование самого кровотечения. Повторные кровотечения в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию хронического, болезненного и приводящего к нарушению функции сустава артрита. Этот тип артрита необратим и восстановление нормальной функции или облегчения болевого синдрома можно достичь только реконструктивной хирургией.

Патофизиология

В основе кровоточивости лежит изолированное нарушение начального этапа внутреннего механизма свертывания крови, вследствие чего резко удлиняется общее время свертывания цельной крови (в том числе параметр R тромбоэластограммы) и показатели более чувствительных тестов – аутокоагуляционного (АКТ), активированного парциального тромбопластинового времени (АПТВ) и т.д. Протромбиновое время (индекс) и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза (число тромбоцитов и все виды их агрегации) не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов (манжеточная и др.) остаются нормальными.

Первичный осмотр

• Просмотрите историю болезни пациента, узнайте о возможных случаях длительного кровотечения после хирургических вмешательств (включая экстракцию зубов) или травм.

• Осмотрите пациента с целью выявления подкожных или внутримышечных гематом.

Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают препараты крови, содержащие отсутствующие факторы свертывания – антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В экстренных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.

Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммобилизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.

Первая помощь

• Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида.

• Наложите марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко).