В шаге от вечности. Как я стал киборгом, чтобы победить смерть

Если в двух словах, ПЛС оказался заболеванием, поражающим только верхние двигательные нейроны, тогда как БАС (более распространенная и смертельная форма болезни двигательного нейрона) уничтожает и верхние, и нижние. В переводе с медицинского «нейрон» – просто другое название нервной клетки. Двигательные (моторные) нейроны – длинные и тонкие отростки, похожие на электрические провода, идущие от мозга к каждой мышце, которую мы можете привести в движение силой мысли (а слово «моторные», используемое врачами, роднит их с моторами роботов). Каждый нейрон соединяет мышцы с позвоночником, где, как в электрощитке, подключается к следующему проводу – верхнему двигательном нейрону, поднимающемуся по спинному мозгу прямо в ту часть головного, которая отвечает за произвольное движение.

Все это означало, что часть проводов, исходящих из моего мозга, постепенно отключались. По большому счету этот ущерб не был смертелен: убивает (при отсутствии вмешательства) именно потеря нижних двигательных нейронов: она приводит к потере контроля над мышцами, и ты больше не можешь есть или дышать. При ПЛС я даже мог сохранить способность ходить. Великолепные новости. Мы с Франсисом были в приподнятом настроении, будто оба, сами того не зная, уклонились от отравленных пуль.

Спустя три месяца изучения всех доступных материалов у меня сложилось впечатление, что о первичном латеральном склерозе я знаю примерно столько же, сколько большинство известных мне консультантов, и дискуссию мы с ними можем вести на равных. Одна проблема: я был растерян. Растерянность эта не была порождена незнанием. Напротив, меня сбивало с толку как раз то, что я достаточно хорошо понимал ситуацию и она вызывала у меня странное тянущее чувство: что-то не так.

Я неплохо приспособился к этому чувству за долгие годы: в конце концов, именно благодаря ему я и начал заниматься наукой. И оно мне нравилось. Как правило, это знак, что ты находишься на пути к чему-то новому – и потому увлекательному. Если окажется, что ты прав, а остальные признают это, будущее снова можно будет переписать. Восхитительное чувство. Почему, вы думаете, одержимые ученые проводят всю жизнь в лабораториях? Короче говоря, обычно я интуитивно стремился как можно скорее эту растерянность разрешить. Но только не теперь.

Беда в том, что «не складывалось» у меня не с ПЛС, а с боковым амиотрофическим склерозом, самой распространенной формой болезни двигательного нейрона. А я ведь даже им не интересовался. О БАС я узнал случайно и только потому, что ПЛС встречался очень редко. О нем даже практически не нашлось научных статей. Те, в которых он все же упоминался, рассматривали первичный латеральный склероз как состояние, сопутствующее более распространенным формам болезни моторных нейронов, и в рамках их изучения. Обычно – в контексте БАС.

Оказалось, совершенно невозможно выяснить хоть что-нибудь насчет ПЛС, не узнав огромное количество разнообразных фактов о БАС. Я не избежал этой участи. Спустя одиннадцать месяцев после появления первых симптомов я выучил то немногое, что можно было найти, о ПЛС, и попутно превратился в ходячую энциклопедию БАС. При этом выяснилась одна деталь: то, что все вокруг говорили об изучении болезни двигательного нейрона, и то, что говорила о ней наука, категорически не совпадало. Иногда – в жизненно важных областях.

Для начала – болезни двигательного нейрона (БДН) всегда описывают как редкие. Но, стоит нырнуть поглубже в данные эпидемиологической статистики, становится очевидно: с ними сталкивается один человек из трехсот. Не то чтобы редко. И вряд ли многие из родителей или учителей отдавали себе отчет в том, что трое из учеников обычной британской средней школы рано или поздно умрут от болезни двигательного нейрона. При таком подходе ничего редкого в ней уже не найти.

Но лично мне казалась странной статистика смертности: 30 % пациентов умирает в течение года, 50 % – в течение двух, 90 % – в течение пяти. Это вообще как? Если подумать, всеобщее убеждение в неизбежности летального исхода при БДН было не вполне справедливо. И столь же всеобщее убеждение в отсутствии лечения для пациентов, страдающих ими, тоже можно было оспорить.

Я пытаюсь сказать, что люди с болезнями двигательного нейрона – в первую очередь больные боковым амиотрофическим склерозом, самой распространенной ее формой, которая и обрушивает статистику, – умирают от голода (не могут больше глотать еду) или от удушья (не могут больше дышать). Но почему это происходит?

Пищеварительный тракт при этом заболевании сохраняет свои функции, значит, проблему можно решить путем прямого кормления через вживленную трубку. Легкие тоже работают, то есть достаточно помпы, которая будет закачивать в них воздух вместо ослабевших мышц. Причиной смерти в таких случаях становятся не медицинские проблемы, а, скорее, инженерные недочеты.