Заболевания кожи

Лечение. Так как эпидермолизы относят к обменным наследственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патологий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к действию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным методом медикаментозной терапии является назначение больному анаболических стероидов. Применяются витамины, в частности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных неблагоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологически активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.

Также с целью общеукрепляющего эффекта можно применять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяются иммуноглобулины, представляющие собой набор необходимых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про– и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.

На коже необходимо своевременно вскрывать появившиеся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфицирующие растворы и мази, способствующие ускорению процессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и действия на нее больших температур. При присоединении инфекционных осложнений назначаются антибиотики.

Меры профилактики и реабилитации такие же, как и у больных с другими наследственным заболеваниями кожи.

Прогноз. Различный, в зависимости от степени тяжести заболевания. При местных формах благоприятный во всех отношениях. При тяжелом течении возможны смертельные исходы. Абсолютное большинство таких детей в последующем остаются инвалидами на всю жизнь.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)

Причины и механизм развития заболевания. Это заболевание принято относить к особой группе патологий – факоматозов.

Они представляют собой нарушения обмена в организме в целом, связанные с повреждением гена, кодирующего синтез того или иного важного фермента. В результате поражаются очень многие органы и системы, в основном наблюдаются пороки развития глаз, кожи, нервной системы, целого ряда внутренних органов. Итак, мы определились, что нейрофиброматоз – это факоматоз с преимущественным поражением кожных покровов.

Изучение данной патологии является большой проблемой. В частности, она не может быть отнесена к тому или иному разделу медицины, так как, по сути, понемногу относится к каждому из них. Поражение многих органов сильно усложняет лечение. Кроме того, заболевание в конечном итоге может приводить к развитию различных опухолей кожи, причем механизм этого явления также почти совершенно не изучен, а значит, не разработаны и соответствующие методы профилактики.

Признаки заболевания. Патология проявляется в виде разрастания во всех органах и тканях доброкачественных опухолей, которые состоят в основном из соединительной ткани и пигментных клеток (на коже). Вокруг нервных стволов образуются опухоли, произрастающие из их оболочек – невриномы или неврофибромы. На коже появляются в основном пигментные пятна и образования, характерные для поражения печени (жировые бляшки, расширенные в виде кист сосуды). Это обусловлено поражением печеночной ткани опухолевыми клетками. На сетчатке глаз также появляются образования в виде пигментных пятен, в результате чего сильно страдает зрение больного. Такое явление носит название факоматоза сетчатки. На слизистой же оболочке рта, напротив, образуются в основном опухоли, состоящие из соединительной ткани, которые имеют вид небольших упругих плотноватых узелков. Они могут иметь и большие размеры, всегда обращает на себя внимание их ровная и гладкая поверхность. В большинстве случаев они возвышаются над уровнем слизистой оболочки, иногда могут располагаться и в глубине тканей, что затрудняет их обнаружение. Большое разнообразие отмечается со стороны изменений скелета туловища, рук и ног. Кости могут быть развиты слабо либо, напротив, быть значительно утолщенными, придавая конечности уродливую форму, нарушая нормальную жизнь больного.