Заболевания крови

У 14–30% всех больных с гемофилией развиваются обильные и длительные почечные кровотечения, которые создают серьезную угрозу жизни больного и с трудом поддаются лечению. Такие кровотечения могут возникать как спонтанно, так и в связи с травмами поясничной области, сопутствующими пиелонефритами, и, возможно, вследствие повышенного выделения кальция с мочой из-за деструкции костной ткани у больных гемофилией. Появлению или усилению таких кровотечений могут способствовать прием анальгетиков (ацетилсалициловая кислота и др.), обильные переливания крови и плазмы, приводящие к развитию вторичной тромбоцитопатии за счет дополнительного отрицательного воздействия на почки. Почечным кровотечениям часто предшествует длительная микрогематурия (малое количество эритроцитов в моче), которая регистрируется и в промежутках между эпизодами макрогематурии (большое количество эритроцитов в моче, заметное на глаз).

Появление крови в моче часто сопровождается выраженными дизурическими явлениями, приступами почечной колики, обусловленными образованием сгустков крови в мочевыводящих путях. Особенно интенсивны и выражены эти явления при лечении больных, когда временно восстанавливается нормальный гемостаз. Прекращению гематурии часто предшествует почечная колика, а нередко – и временное отсутствие мочи с азотемией.

Почечные кровотечения склонны к возобновлению, что с годами может привести к тяжелым дистрофически-деструктивным изменениям в этом органе, вторичной инфекции и амилоидозу, смерти от уремии (попадания продуктов обмена веществ, в норме выводимых с мочой, в кровь).

Обильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта у больных гемофилией могут возникать спонтанно, хотя в большинстве случаев они провоцируются приемом ацетилсалициловой кислоты, бутадиона и других препаратов. Вторым источником кровотечений служат клинически выраженные или «скрытые» язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, а также эрозивные гастриты различного происхождения. Вместе с тем иногда наблюдаются диффузные капиллярные кровотечения без каких-либо деструктивных изменений слизистой оболочки. Эти диапедезные кровотечения, при которых стенка кишечника на большом протяжении пропитывается кровью, быстро приводят к анемической коме, острой сосудистой недостаточности и летальному исходу.

Кровоизлияния в брыжейку, а также в большой и малый сальник зачастую создают ложное впечатление о развитии у больного острой хирургической патологии органов брюшной полости, такой как острый аппендицит, кишечная непроходимость, что особенно выражено в случае кровоизлияния под серозную оболочку в стенке кишки. Единственным ориентиром в подобных ситуациях может быть быстрая эффективность интенсивной заместительной терапии. Мгновенное начало такой терапии рекомендуется в любом случае – как для устранения кровотечений, так и в порядке подготовки больного к операции. Далее все решает результат лечения. Если вслед за струйным введением концентрата фактора VIII (или IX) болевой синдром и другие признаки острого живота быстро стихают, то можно продолжить наблюдение за больным при продолжающейся интенсивной заместительной терапии (неосложненное внутреннее кровоизлияние). Если эффект заместительной терапии выражен недостаточно, то необходимо хирургическое вмешательство.

Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при гемофилии почти всегда связаны либо с травмами, либо с приемом препаратов, нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов. Между моментом травмы и развитием кровоизлияния может быть светлый промежуток продолжительностью от 1–2 ч до суток.

Характерным симптомом, отличающим гемофилию от другой патологии, является длительное кровотечение в случае травмы и операции. Рваные раны значительно опаснее линейных разрывов. Кровотечения часто возникают не сразу после травмы, а через 1–5 ч.

Тонзиллэктомия (удаление небных миндалин) при гемофилии значительно более опасна, чем полостные хирургические операции.

Удаление зубов, особенно коренных, часто сопровождается многодневными анемизирующими кровотечениями не только из зубных лунок, но и из гематом, образовавшихся на месте инфильтрации тканей новокаином. Эти гематомы вызывают деструкцию челюсти. При гемофилии зубы следует удалять на фоне действия антигемофилических препаратов под общим наркозом. Удаление нескольких зубов лучше проводить одномоментно.