Читаем Заболевания крови полностью

В случаях когда количество фактора X невозможно определить, ориентировочное суждение о его дефиците можно составить по удлинению протромбинового времени: при уровне фактора X менее 1% этот показатель превышает 90 с, при уровне от 1 до 2% составляет 70–90 с, от 2 до 5% – 40–70 с, от 5 до 10% – 15–40 с (норма – 12–14 с).

При очень тяжелой форме болезни кровотечения возникают в раннем детском возрасте, часто уже при рождении или в первые месяцы жизни, зачастую являясь причиной летальных исходов. Непосредственной причиной смерти служат повторяющиеся кровоизлияния в мозг и обильные желудочно-кишечные кровотечения.

При тяжелых формах болезни кровотечения возникают несколько позже и не становятся катастрофой. Достаточно частыми являются мелкие кровоизлияния в кожу, подкожные кровоизлияния, обильные и длительные носовые и десневые кровотечения и особенно изнуряющие больных маточные кровотечения.

Хирургические вмешательства, роды и аборты сопровождаются обильными, угрожающими жизни больных кровотечениями. Внутримышечные кровоизлияния и кровоизлияния в суставы крайне редки. При среднетяжелой форме болезни наиболее выражены маточные, носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в кожу, кровотечения при травмах и операциях. Легкая форма не дает столь выраженной симптоматики, но все же довольно выражены менструальные кровотечения, кровотечения во время родов и при хирургических вмешательствах. Периодически возникают и «беспричинные» носовые кровотечения. Легкая болезнь имеет длительные светлые промежутки без каких-либо кровотечений.


Диагностика

Для болезни Стюарта-Прауэра характерно удлинение протромбинового времени. Вторая типичная черта дефицита фактора X – удлинение каолин-кефалинового времени свертывания, снижение потребления протромбина.

Однако при легких формах болезни Стюарта – Прауэра с концентрацией фактора X выше 7–8% тесты внутреннего механизма свертывания могут оставаться почти нормальными. При оценке показаний лабораторных тестов всегда следует учитывать тяжесть заболевания и удлинение протромбинового времени.

Немаловажное значение в диагностике дефицита факторов X и VII имеют пробы со змеиными ядами.


Лечение

Трансфузионная терапия болезни Стюарта – Прауэра проводится теми же гемопрепаратами и в тех же дозах, что и при заместительной терапии дефицита фактора VII.

Переливания плазмы при дефиците фактора X проводятся один раз в сутки. Переливания показана при всех видах кровотечений, при хирургических вмешательствах (чаще всего – с 1-го по 10-й день после операции), во время родов и в первые 5 дней послеродового периода.

Одновременного назначения прогестинов и PPSB следует избегать из-за опасности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Местно при носовых кровотечениях, кровотечениях из зубных лунок достаточно эффективно применяют гемостатическую губку, 5–10%-ный раствор аминокапроновой кислоты.

Дефицит фактора V

Впервые больной с наследственным дефицитом фактора свертывания был описан в 1947 г. Впоследствии данный фактор получил следующие обозначения: лабильный фактор, проакцелерин, Ас-глобулин, фактор V.

Фактор V синтезируется, как и другие факторы протромбинового комплекса (II, VII, X), в гепатоцитах (клетках печени), но его образование не зависит от витамина К. Он лабилен (изменчив), плохо сохраняется в консервированной крови и плазме, потребляется в процессе свертывания, чем отличается от факторов VII и X. В свежей сыворотке определяются следы фактора V, а через час хранения при 37°С этот фактор уже не определяется. Фактор V, как и фактор II, не сорбируется (вытягивается) из плазмы сульфатом бария.

Дефицит фактора V наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной экспрессивностью патологического гена и по аутосомно-рецессивному типу. Эти данные говорят о полигенности парагемофилии. Об этом же свидетельствует определенная неоднородность нарушений гемостаза у разных больных, в частности сравнительно частое сочетание дефицита фактора V с удлинением времени кровотечения и дефицитом фактора VIII.


Клиника

Выраженность геморрагического синдрома зависит от степени дефицита в плазме больных фактора V, а также от наличия сопутствующих нарушений в других звеньях системы гемостаза, таких как удлинение времени кровотечения, дефицит фактора VIII. Отмечаются мелкие кровоизлияния и кровоподтеки, носовые и десневые, маточные и менструальные кровотечения. Возможны кровотечения из пупочного канатика, желудочно-кишечные кровотечения. У больных с выраженными формами заболевания часты длительные кровотечения при удалении зубов, тонзиллэктомии (удалении миндалин) и при порезах, но полостные операции редко осложняются кровотечениями. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных с уровнем фактора V ниже 2% и при сочетании дефицита этого фактора с недостаточностью фактора VIII. При заболевании средней тяжести уровень фактора V в плазме составляет 2–6%, при легкой форме болезни – 6–16%. При более высоких показателях фактора V кровоточивость не возникает.


Диагностика

Перейти на страницу:

Похожие книги

Жизнеобеспечение экипажей летательных аппаратов после вынужденного приземления или приводнения (без иллюстраций)
Жизнеобеспечение экипажей летательных аппаратов после вынужденного приземления или приводнения (без иллюстраций)

Книга посвящена актуальной проблеме выживания человека, оказавшегося в результате аварии самолета, корабля или РґСЂСѓРіРёС… обстоятельств в условиях автономного существования в безлюдной местности или в океане.Давая описание различных физико-географических Р·он земного шара, автор анализирует особенности неблагоприятного воздействия факторов внешней среды на организм человека и существующие методы защиты и профилактики.Р' книге широко использованы материалы отечественных и зарубежных исследователей, а также материалы, полученные автором во время экспедиций в Арктику, пустыни Средней РђР·ии, в тропическую Р·ону Атлантического, Р

Виталий Георгиевич Волович

Приключения / Природа и животные / Справочники / Биология / Словари и Энциклопедии / Медицина
Основы диагностики психических расстройств
Основы диагностики психических расстройств

Авторы руководства придерживаются взглядов петербургской психиатрической школы. Руководство написано в классическом стиле. С современных позиций рассмотрена патология всех психических сфер: восприятия, ориентировки, самосознания, памяти, мышления, речи, интеллекта, эмоций, воли, внимания и др. Сведения о расстройствах психической сферы и их диагностическом значении предваряются определением и психофизиологической характеристикой ее нормальной функции. Приведены рекомендации по выявлению психической патологии. Издание содержит подробные указатели: предметный и нозологический. Руководство предназначено психиатрам, неврологам, врачам общей практики, студентам медицинских вузов и психологических факультетов. Под редакцией проф. Ю. А. Антропова.  

Н. Г. Незнанов , Юрий Антропов

Медицина / Психология / Образование и наука
Современные лекарственные средства для детей
Современные лекарственные средства для детей

В современной педиатрии используется множество различных лекарственных препаратов. Разобраться в обилии лекарств, учесть их терапевтическое действие, побочные эффекты, совместимость между собой, противопоказания к применению – довольно сложная задача даже для опытного педиатра. Ведь ему нужно не только выбрать наиболее подходящее лекарственное средство, но и определить оптимальную дозу, учитывая возраст и индивидуальные особенности ребенка. В этом справочнике рассмотрены более 300 препаратов, применяемых в педиатрической практике. Приведены состав, лекарственные формы, показания и противопоказания, правила применения, возможные побочные эффекты, а также взаимодействие с другими лекарственными средствами.Книга будет полезна педиатрам, семейным врачам и всем медицинским работникам, которые работают с детьми.

Андрей Евгеньевич Половинко , Ольга Алексеевна Борисова , Тамара Владимировна Парийская

Медицина / Образование и наука