Заболевания крови

Наследственный дефицит фибринстабилизирующего фактора следует отличать от множества приобретенных форм этой патологии, начиная с преходящих депрессий, обусловленных диссеминированным внутрисосудистым свертыванием или множественными и массивными тромбами, при которых потребляется этот фактор, и кончая формами, обусловленными циррозом и опухолями печени, уремией, применением ртутных мочегонных, полимиксина В и стрептазы, лучевой болезнью и рядом других заболеваний.

Также было выявлено снижение уровня этого фактора в плазме у части больных с такими заболеваниями, как полицитемия, множественная миелома, болезнь Вальденстрема, но особенно значительно это снижение при гемобластозах.

Лечение

Одним из наиболее распространенных и результативных методов лечения заболевания является заместительная терапия фактора XIII.

Данная терапия не представляет каких-либо технических трудностей, так как вышеуказанный фактор достаточно хорошо сохраняется в гемопрепаратах как в нативной, так и в сухой плазме, длительно циркулируя в крови реципиента (период полувыведения – более 4 дней). Благодаря вышеперечисленным особенностям фактора XIII обеспечивается нормальный гемостаз при сравнительно низкой конечной концентрации (около 10%).

Кровотечения обычно купируют струйными переливаниями плазмы в объеме 10–15 мл/кг, которые при необходимости повторяют через каждые 4–5 дней. Много фактора XIII в криопреципитате.

Из неспецифических средств при дефиците фактора XIII чаще применяется аминокапроновая кислота, поскольку нестабилизированный фибрин легко поддается фибринолизу, а аминокапроновая кислота ингибирует эту ферментную систему.

Имеется небольшой опыт длительного профилактического применения плазмы и криопреципитата при тяжелых формах дефицита фактора XIII. Введение 1 раз в 3–4 недели 400 мл плазмы или одной дозы криопреципитата предупреждает геморрагические явления.

Приобретенные геморрагические коагулопатии

Наиболее распространенными приобретенными коагулопатиями являются вторичные формы коагулопатий, характеризующиеся комплексными нарушениями в свертывающей системе крови.

Механизм данных форм коагулопатий более сложный, чем таковой при наследственных геморрагических диатезах.

Дефицит отдельных факторов свертывания при приобретенных коагулопатиях встречается довольно редко.

Диагностика

Установлению диагноза приобретенных коагулопатий способствует подробный расспрос больного, так как явлению того или иного дефицита факторов свертывания предшествовало какое-то другое заболевание, приведшее к наблюдаемому у больного расстройству гемостаза.

Трудности при диагностике того или иного вида патологии встречаются в случае разнородных коагулопатических синдромов. К данным патологиям можно отнести нарушения гемостаза в послеродовом периоде и у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени, иммунной патологии.

Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий: