Заболевания крови

При более легкой тромбофилии выраженный терапевтический эффект достигается даже небольшими дозами лиофилизированной плазмы (по 200 мл через 1–2 дня) в сочетании с подкожным введением в переднюю брюшную стенку малых доз гепарина (по 5000 ЕД 3–4 раза в сутки). Такую терапию важно начинать как можно раньше – при первых, даже самых незначительных, обострениях тромботического процесса, что обрывает его дальнейшее прогрессирование.

При отсутствии лиофилизированной плазмы возможна заместительная терапия сухой донорской плазмой, хотя она менее надежна и требует больших доз препаратов.

Также существуют сухие концентрированные препараты AT III или комплекса AT III. Они дозируются в единицах активности или коцентрационных единицах (К/ЕД – количество AT III, которое содержится в 1 л стандартной донорской плазмы).

Такие препараты перед употреблением растворяют в изотоническом растворе хлорида натрия и вводят внутривенно.

При тяжелой тромбоэмболии, в частности легочной артерии, к базисной заместительной и антикоагулянтной терапии добавляют препараты фибринолитического действия – стрептокиназу или урокиназу внутривенно в дозах, зависящих от тяжести процесса.

Особенно эффективно проведение этих препаратов с помощью сосудистого катетера к месту закупорки сосуда и одновременное механическое разрушение катетером эмбола в легочном стволе, что способствует быстрейшему восстановлению сосуда.

С профилактической целью при тромбофилии производят переливания плазмы (по 200–300 мл через день) в сочетании с подкожным введением малых доз гепарина (по 5000 ЕД дважды в сутки) до и после хирургических вмешательств, в послеродовом периоде, после травм и в других тромбогенных ситуациях.

Применение гепарина без плазмы малоэффективно и может усугубить дефицит AT III.

В комплексной терапии и профилактике применяют также некоторые дезагреганты и препараты сосудистого действия, чаще – дипиридамол, папаверин и трентал.

Они показаны при выявлении у больного повышенной спонтанной агрегации тромбоцитов. Ацетилсалициловую кислоту при первичном дефиците AT III не следует применять, поскольку даже в малых дозах и при прерывистом введении она подавляет синтез не только тромбоксана, но и простациклина, снижая тем самым устойчивость эндотелия сосудов.

Вторичный (симптоматический) дефицит антитромбина III

Глубокая депрессия уровня AT III в плазме, создающая или усугубляющая тромбогенную опасность, чаще связана с интенсивным расходом (потреблением) этого антикоагулянта для инактивации факторов свертывания крови. Данное снижение обычно развивается у лиц с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Такое нарушение способствует прогрессированию внутрисосудистого свертывания крови и развитию выраженной устойчивости к гепарину, что имеет самые неблагоприятные последствия и должно учитываться при комплексной терапии ДВС-синдрома.

Столь же закономерно снижается уровень AT III в плазме при массивных тромбозах и тромбоэмболиях, что в остром периоде затрудняет дифференцировку первичной (генетически обусловленной) тромбофилии и вторичной депрессии AT III.

Значительное снижение содержания в плазме AT III, сопровождающееся предрасположением к тромбозам, наблюдается при нефротическом синдроме, тяжелых заболеваниях печени и некоторых злокачественных новообразованиях. При этих заболеваниях снижение AT III может быть и вторичным, связанным с имеющимися уже тромбозами и (или) диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Параллельное исследование других параметров коагулограммы (уровня продуктов деградации фибриногена, феномена паракоагуляции, динамики тромбоцитов и фибриногена в крови) позволяет различить эти нарушения.

Физиологическое снижение уровня AT III в крови наблюдается у новорожденных, однако оно уравновешивается низким содержанием в плазме прокоагулянтов.

Небольшое, но закономерное уменьшение активности AT III наступает в конце беременности и после родов, в послеоперационном периоде. Эти сдвиги более выражены у больных с А (II) группой крови, при токсикозах и различных осложнениях, а также у пожилых людей.