Заболевания крови

1. Форма (эволюция) болезни:

      а) начальный период;

      б) улучшение;

      в) обострение.

2. Клинические формы:

      а) простая;

      б) смешанная.

3. Клинические синдромы:

      а) кожный;

      б) суставной;

      в) абдоминальный;

      г) почечный.

4. Степень тяжести.

Легкая:

      1) общее состояние – удовлетворительное;

      2) необильные высыпания;

      3) возможны артралгии.

Среднетяжелая:

      1) общее состояние – средней тяжести;

      2) обильные высыпания;

      3) артралгии, артрит;

      4) периодические боли в животе;

      5) микрогематурия;

      6) небольшая протеинурия (следы белка в моче).

Тяжелая:

      1) общее состояние – тяжелое;

      2) высыпания обильные сливные с элементами некроза;

      3) хронические ангионевротические отеки;

      4) упорные боли в животе;

      5) желудочно-кишечное кровотечение;

      6) макрогематурия;

      7) нефротический синдром;

      8) острая почечная недостаточность.

5. Характер течения:

      1) острое (до 2 месяцев);

      2) затяжное (до 6 месяцев);

      3) хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже – туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54–72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак – сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2–3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1–3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.