Заболевания крови

Под иммунологической толерантностью понимают отсутствие иммунологического ответа организма. Толерантность к собственным антигенам создается в эмбриональном периоде. Контакт с каким-либо антигеном в эмбриональном периоде приводит к тому, что организм становится толерантным к данному антигену. На этом основана способность организма отличать «свое» от «чужого».

Было установлено, что антитела вырабатываются В-лимфоцитами и их производными, а Т-лимфоциты осуществляют функцию помощников, без которых невозможен ответ В-клеток на антиген. Т-лимфоциты способны стимулировать ответ В-лимфоцитов, реагируя на общие детерминанты у ряда близких по структуре антигенов. Существует группа Т-лимфоцитов, так называемых Т-супрессоров, блокирующих включение В-лимфоцитов в процесс антителообразования. При дефиците Т-супрессоров В-лимфоциты могут реагировать на различные антигены, похожие на собственные, или на собственные неизмененные антигены; так начинается аутоиммунный процесс.

По-видимому, первым этапом аутоиммунной гемолитической анемии служит изменение антигена под влиянием лекарства, вируса, бактерий. Если эти изменения значительные, то могут вырабатываться антитела, но этот процесс не имеет отношения к аутоагрессии. Незначительные изменения в структуре антигена могут привести к срыву толерантности к собственным неизмененным антигенам.

Несомненно, имеется определенная генетическая предрасположенность к иммунным заболеваниям у людей.

Не исключено, что при разнообразных формах гемолитической анемии механизм срыва иммунологической толерантности различен. Вероятно, срыв иммунологической толерантности в связи с попаданием в организм похожего антигена имеет отношение к аутоиммунным гемолитическим анемиям с тепловыми антителами, где выявляются поликлональные антитела. Часто холодовые формы аутоиммунной гемолитической анемии развиваются на фоне уже имеющегося хронического лимфолейкоза либо лимфосаркомы.

Механизм развития

Различие в клинической картине между различными формами аутоиммунной гемолитической анемии определяется, с одной стороны, характером антител, с другой – антигеном, против которого направлены эти антитела. От антигена зависит гибель эритроцитов периферической крови или эритрокариоцитов костного мозга. Различна специфичность (а именно антигенная направленность) при различных формах аутоиммунных гемолитических анемий с периферическим разрушением эритроцитов.

Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов при понижении температуры. На холоде происходит склеивание эритроцитов в участках тела с наиболее низкой температурой, в капиллярах пальцев рук и ног. Возникает синдром Рейно.

Неполные тепловые агглютинины в отличие от полных фиксируются на эритроцитах, не вызывая их агглютинации. Они нарушают активность клеточных ферментов, изменяют проницаемость мембраны эритроцитов для ионов натрия. Следует выделить, что антитела, связавшиеся с антигеном эритроцитов, в селезенке и, реже, в печени обусловливают фиксацию макрофагов, которые отщепляют от клеток часть мембраны. Вследствие данного процесса эритроциты уменьшаются в размерах, появляются микросфероцитозы. Часть эритроцитов полностью уничтожается макрофагами. Определенное участие в их гибели может принимать и комплемент, растворяющий эритроциты внутри сосудистого русла. Роль данного комплемента в уничтожении эритроцитов особенно велика при гемолизиновых формах гемолитических анемий, связанных с наличием как тепловых, так и двухфазных гемолизинов. При этих формах основное место занимает внутрисосудистое разрушение эритроцитов, хотя, по всей вероятности, определенное значение и при них имеет повышенный фагоцитоз эритроцитов в селезенке и печени.

Аутоиммунные гемолитические анемии против антигенов эритроцитов периферической крови

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами. Клиническая картина аутоиммунных гемолитических анемий идентична как при идиопатической, так и при симптоматической формах. Начало болезни может быть различным, иногда даже очень острым.

На фоне полного здоровья развиваются резкая слабость, возможны боли в пояснице, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, часто повышается температура. Достаточно быстро развивается желтуха, которая часто направляет врача на постановку неправильного диагноза инфекционного гепатита.

Если заболевание несет постепенный характер, то непосредственному началу предшествуют такие симптомы, как боли в суставах, боли в животе, повышение температуры тела.

Нередко болезнь развивается внезапно. Больные чувствуют себя удовлетворительно.

Среди основных признаков болезни выделяются общие симптомы анемии: увеличение сердца, систолический шум на верхушке и в пятой точке, тахикардия, головокружение, бледность, одышка, а также признаки, свойственные для гемолитической анемии: желтуха, увеличение размеров печени и селезенки.