Заболевания крови

Как правило, дефицит витамина Е у взрослых людей развивается при расстройстве кишечного всасывания в связи с воспалением тонкого кишечника, нарушением всасывания жира при воспалении поджелудочной железы. Однако чаще дефицит витамина Е наблюдается у недоношенных новорожденных.

Витамин Е является одним из важнейших средств, защищающих клетку от воздействия окислителей. Снижение уровня витамина Е ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточной мембране и укорочению продолжительности жизни эритроцитов. У недоношенных детей обеспеченность витамином Е зависит от степени недоношенности. Нормальные запасы витамина Е у новорожденного составляют 20 мг, а недоношенный, родившийся с массой тела 1000 г, имеет в запасах всего 3 мг витамина Е.

Мембрана эритроцитов у такого ребенка легко нарушается при воздействии окислителей. Состав жирных кислот, входящих в фосфолипиды мембраны, во многом зависит от состава жирных кислот в пище ребенка. Если в питании много линолевой кислоты, то ее содержание увеличивается и в мембране эритроцитов, и они легче разрушаются. Женское молоко содержит значительно меньше линолевой кислоты, чем коровье.

При дефиците витамина Е в организме эритроциты могут разрушаться под воздействием больших доз железа, которое иногда назначают недоношенным, так как железо катализирует перекисное окисление.

При дефиците витамина Е наблюдаются легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным разрушением эритроцитов, небольшим снижением уровня гемоглобина (до 90–100 г/л) и повышение уровня ретикулоцитов (до 2,5–3,5%) и билирубина (до 30 мкмоль/л).

Анемию, связанную с дефицитом витамина Е, лечат витамином Е, назначенным внутрь новорожденным и внутримышечно – при стеаторее (повышенное содержание в кале жира) и нарушении всасывания витамина Е у взрослых.

Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин), триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Механизм развития

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.