Читаем Заболевания крови полностью

Прогноз в случае поражения нервной системы достаточно серьезный, особенно при использовании искусственной вентиляции легких.

Если заболевание протекает без тяжелых нарушений, прогноз достаточно хороший. Нередко удается добиться ремиссии у больных с тяжелыми тетрапарезами, психическими нарушениями. Необходимо обследовать родственников больных для выявления биохимических признаков порфирии. Всем больным с латентной формой порфирии следует избегать лекарств и химикатов, вызывающих обострение порфирии.


Наследственная копропорфирия

Крайне редкая форма порфирии впервые была описана в 1955 г. По клиническим признаками данная болезнь напоминает острую перемежающуюся порфирию.

Наиболее частым признаком болезни являются боли в животе, иногда возникают психические расстройства, парезы, однако они более редкие и не столь тяжелые, как при острой перемежающейся порфирии. Может повышаться артериальное давление, наблюдается тахикардия. У части больных имеются признаки буллезного фотодерматита.

В моче у больных наследственной копропорфирией обнаруживается в период обострения повышение количества 6-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, хотя их уровень ниже, чем при острой перемежающейся порфирии.

В моче и в кале резко увеличено количество копропорфирина. Содержание уропорфирина мочи и протопорфирина кала в пределах нормы. Содержание порфиринов эритроцитов не увеличено. В период ремиссии содержание порфобилиногена и 6-аминолевулиновой кислоты в моче может быть нормальным, однако содержание копропорфирина в моче и в кале остается повышенным и в ремиссии.


Причины и механизм развития заболевания

Болезнь генетически детерминированная, передается по аутосомно-доминантному типу, обычно имеет скрытое течение.

При данной патологии отмечается нарушение активности фермента копропорфириногеноксидазы. При этом в печени обнаруживается повышение синтеза 5-аминолевулиновой кислоты.

Лечение обострений при наследственной копропорфирии не отличается от лечения острой перемежающейся порфирии. При тяжелых кризах используют большие концентрации глюкозы, применяют аденозинмонофосфат (аденил, фосфаден), рибоксин, при тяжелых кризах – гематин. При кожных проявлениях используют солнцезащитные кремы.

Прогноз при наследственной копропорфирии значительно лучше, чем при острой перемежающейся порфирии. Болезнь не дает таких тяжелых кризов, как при острой перемежающейся порфирии, чаще наступает ремиссия, реже бывают повторные обострения.

Глава 2. Гемобластозы

Гемобластозы, вследствие которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками, называют лейкозами. В совсем недалеком прошлом лейкоз называли лейкемией (белокровие) по одному важному, но не обязательному признаку – появлению в крови опухолевых лейкоцитов. Однако употребление термина «лейкемия» вряд ли целесообразно, так как, во-первых, к лейкозам относятся опухоли, состоящие не только из лейкоцитов, но и из эритрокариоцитов и мегакариоцитов; во-вторых, само по себе появление в крови избытка лейкоцитов при лейкозе необязательно.

Кроме лейкозов, в группу гемобластозов входят гематосаркомы, возникшие из кроветворных клеток, а также представляющие собой внекостномозговые разрастания бластных клеток. Значительно реже других гемобластозов встречаются лимфоцитомы – опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованные разрастаниями, идентичными лимфатическому узлу, однако мало поражающие либо практически совсем не поражающие костный мозг. При гематосаркомах и лимфоцитомах опухолевые клетки могут со временем распространяться по системе кроветворения и поражать костный мозг. На этом этапе часто уже невозможно отличить гематосаркому от острого лейкоза, лимфоцитому – от хронического лимфолейкоза.


Механизм развития

Гемобластозы объединяет ряд общих черт, относящихся к категории первичных признаков. В первую очередь это свойственная «системность» поражения, характеризующаяся ранним метастазированием опухолевых клеток в органы кроветворения. Данное правило является закономерностью: для того чтобы возникла опухоль, составляющие ее клетки должны получить некоторые преимущества роста по сравнению со своими нормальными гомологами.

Для примера: при хроническом миелолейкозе место нормальных клеток костного мозга занимают лишь внешне нормальные, но с измененной хромосомой и потенциально злокачественные клетки, хотя они и сохраняют способность к дифференцировке, создавая иллюзию благополучия в кроветворении.

Перейти на страницу:

Похожие книги

Жизнеобеспечение экипажей летательных аппаратов после вынужденного приземления или приводнения (без иллюстраций)
Жизнеобеспечение экипажей летательных аппаратов после вынужденного приземления или приводнения (без иллюстраций)

Книга посвящена актуальной проблеме выживания человека, оказавшегося в результате аварии самолета, корабля или РґСЂСѓРіРёС… обстоятельств в условиях автономного существования в безлюдной местности или в океане.Давая описание различных физико-географических Р·он земного шара, автор анализирует особенности неблагоприятного воздействия факторов внешней среды на организм человека и существующие методы защиты и профилактики.Р' книге широко использованы материалы отечественных и зарубежных исследователей, а также материалы, полученные автором во время экспедиций в Арктику, пустыни Средней РђР·ии, в тропическую Р·ону Атлантического, Р

Виталий Георгиевич Волович

Приключения / Природа и животные / Справочники / Биология / Словари и Энциклопедии / Медицина
Основы диагностики психических расстройств
Основы диагностики психических расстройств

Авторы руководства придерживаются взглядов петербургской психиатрической школы. Руководство написано в классическом стиле. С современных позиций рассмотрена патология всех психических сфер: восприятия, ориентировки, самосознания, памяти, мышления, речи, интеллекта, эмоций, воли, внимания и др. Сведения о расстройствах психической сферы и их диагностическом значении предваряются определением и психофизиологической характеристикой ее нормальной функции. Приведены рекомендации по выявлению психической патологии. Издание содержит подробные указатели: предметный и нозологический. Руководство предназначено психиатрам, неврологам, врачам общей практики, студентам медицинских вузов и психологических факультетов. Под редакцией проф. Ю. А. Антропова.  

Н. Г. Незнанов , Юрий Антропов

Медицина / Психология / Образование и наука