ФНО – это важнейший посредник при ревматоидном артрите. Он занимает главенствующее положение среди цитокинов и управляет важными аспектами воспалительной реакции. При ревматоидном артрите посредники становятся хулиганами, которые приводят иммунную систему в ярость и заставляют ее работать активнее. Эти подстрекатели вызывают воспаление там, где в нем нет необходимости, в результате чего у ранее здорового человека начинают болеть и опухать суставы. ФНО побуждает клетки иммунной системы атаковать все больше суставов тела, и ревматоидный артрит прогрессирует.
Но эти посредники-хулиганы действуют по приказу своих главарей. Кто именно выступает главой аутоиммунной мафии, крестным отцом, дергающим за веревочки? Мы пока не знаем. Его обнаружение, вероятно, сыграет решающую роль в определении причины ревматоидного артрита.
Таким образом, у нас есть иммунитет, с которым мы рождаемся. Это отряды местной обороны, молниеносно реагирующие в случае атаки на организм. Когда врожденный иммунитет не может победить врагов в одиночку, в дело вступает спецназ с более мощным оружием: Т– и В-лимфоцитами. Они проходят обучение в нашем детстве и юности, благодаря чему иммунная система с годами становится сильнее[10]
.Поскольку Т– и В-лимфоциты имеют очень узкую специализацию, всегда есть риск ошибок. Организм может начать атаковать себя. Иммунная система имеет ряд механизмов контроля, которые предотвращают аутоиммунную реакцию. Их можно сравнить с чек-листом, который пилоты используют перед взлетом. Мама заболела ревматоидным артритом из-за ошибки в этой системе. Подобно тому как самолет может упасть, несмотря на чек-листы и меры безопасности, ошибки в иммунной системе могут привести к катастрофе.
7
Аутоиммунная атака
Исследователи сходятся во мнении, что распространенность аутоиммунных заболеваний растет в весьма быстром темпе. Однако есть множество разных предположений, почему это происходит.
«Я умру?» – этим вопросом задаются многие пациенты, страдающие аутоиммунными заболеваниями. Женщина 50 с небольшим лет, сидевшая в тот день передо мной в кабинете, элегантная дама со светлыми волосами средней длины, была в их числе. Я знала, что внутри ее тела свирепствует заболевание, которое исказит красивые черты ее лица. Оно отнимет у нее все, включая жизнь.
Сохранять надежду в безнадежной ситуации – практически невыполнимая задача. Как врач я должна найти баланс между надеждой и жестокой реальностью. Честность и надежду не всегда можно примирить. Если пациент задает вопрос, я отвечаю на него честно. Кто-то хочет знать все, а кто-то предпочитает не знать ничего. Это определяет для себя каждый пациент.
Женщина показала мне язвы, появившиеся на ее руках и ногах, – они стали только больше. Пальцы ее ног почернели, и омертвение тканей распространилось внутрь от кончиков.
– Мне страшно, – сказала она, когда черные пятна снова немного увеличились в размере.
Ей стало трудно открывать рот, потому что ткани лица стягивались все сильнее. Каждый прием пищи превращался в испытание. Дыша, она пыхтела как паровоз, и ей было тяжело спать. Ее движения замедлились, и в итоге она оказалась в инвалидном кресле. Депрессия лишила ее мотивации и радостей жизни. Несмотря на это, она надеялась на чудо. У нее был системный склероз. В конце концов она скончалась из-за заражения крови.
Тяжелобольные пациенты живут с осознанием того, что у них всегда могут возникнуть смертельно опасные осложнения, и это бросает тень на их жизнь. Кто-то входит в эту тень с широко открытыми глазами, а кто-то предпочитает отводить взгляд.
Я помню пациентку с редкой гангренозной пиодермией, которая иногда развивается на фоне аутоиммунных заболеваний. Ее голени выглядели так, будто на нее напал монстр: они были покрыты открытыми ранами, из которых виднелись сухожилия и кости. Одну из медсестер вырвало после перевязки этих ран, сама же пациентка практически не обращала на них внимания. Они были частью ее повседневной жизни, и она понимала, что эти раны останутся с ней до самой смерти.