Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Лучевая терапия. Паллиативная помощь при обструкции желчевыводящих путей заключается в чрезкожном чрезпеченочном дренировании с целью создания адекватного оттока желчи.

РАННЯЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ (АТАКСИЯ ФРИДРАЙХА) – наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в детском или юношеском возрасте. Проявляется прогрессирующей атаксией (нарушение статики и походки), деформациями скелета и кардиодистрофией.

Этиология

Наследственная патология.

Патогенез

Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, дегенерация спинномозжечковых и пирамидных путей, патология мозжечка и ствола мозга, дистрофические изменения миокарда.

Клиника

Заболевание обычно впервые проявляется в 7–13 лет. Основной симптом – быстро развивающаяся атаксия, сопровождающаяся гипо– или арефлексией, слабостью мышц дистальных отделов конечностей. Отмечаются поражение сердца, деформации скелета, нарушения функции эндокринной системы.

Лечение

Лечение симптоматическое.

Прогноз

Больные редко живут более 30 лет.

РАССЕКАЮЩИЙ ОСТЕОХОНДРИТ – заболевание коленного сустава, характеризующееся асептическим некрозом мыщелка бедренной кости.

Этиология

Возникающие повторно небольшие травмы бедренного мыщелка в результате интенсивных и постоянных спортивных тренировок. В части случаев причина остается неизвестной.

Патогенез

В результате тромбоза кровеносных сосудов возникает некроз участка кости, находящегося под гиалиновым хрящом.

Клиника

Первой жалобой является ноющая боль в суставе, усиливающаяся при движениях и в результате переноса массы тела на больную ногу. Постепенно боль становится сильнее. Для некоторых больных характерно возникновение отечности сустава, его болезненности при пальпации. В запущенных случаях при образовании суставной «мыши» развиваются блокады коленного сустава.

Лечение

Целью консервативной терапии является ускорение процессов регенерации и восстановление целостности суставной поверхности мыщелка. При отторжении некротизированной области гиалинового хряща и образовании свободного тела необходимо провести операцию по удалению или фиксации свободного тела.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ – хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора на генетически предрасположенный организм.

Этиология

В настоящее время рассеянный склероз определяют как полиэтиологическое заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.

Патогенез

Имеет значение патологическое разрушение миелиновых оболочек центральной нервной системы иммунной системой организма.

Клиника

Симптоматика полиморфна, зависит от локализации поражения. Как правило, дебют заболевания – в 18–45 лет. Первыми часто проявляются симптомы глазных нарушений (ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза).

Лечение

В связи с тем что этиология заболевания неясна, этиотропного лечения нет. Принципы лечения больных основываются на индивидуальном подходе с учетом степени активности иммунопатологического процесса, длительности заболевания, степени выраженности неврологических симптомов.

РАССЛОЕНИЕ АОРТЫ (ЛЮБОЙ ЧАСТИ) – синдром, характеризующийся надрывом внутренней оболочки аорты и расслоением ее стенки током крови, проникающей между интимой и мышечной оболочкой.

Этиология

Атеросклероз аорты, синдром Морфана, идиопатический медианекроз Эрдгейма.

Патогенез

Кроме дефекта интимы на фоне атеросклероза или другого заболевания играет большую роль наличие артериальной гипертензии. Выделяют III типа:

I тип – расслоение восходящего отдела аорты с тенденцией распространения на нижележащие ее отделы.

II тип – изолированное расслоение восходящей аорты.

III тип – расслоение нисходящего отдела с возможным распространением на брюшной сегмент.

Периоды: острый (до 48 ч); подострый (до 2–4 недель); хронический (более месяца).

Клиника

Заболевание может протекать под маской любого сердечно-сосудистого, неврологического или урологического заболевания. Начинается с внезапных, крайне интенсивных болей за грудиной с разнообразной иррадиацией. Возможно острое развитие аортальной недостаточности, недостаточности кровотока по коронарным, брахиоцефальным артериям, висцеральным ветвям аорты и артериям нижних конечностей с соответствующими клиническими симптомами.

Лечение

Хирургическое.

РАССЛОЕНИЕ МОЗГОВЫХ АРТЕРИЙ БЕЗ РАЗРЫВА С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ – см. «Расслоение мозговых артерий без разрыва».

РАССЛОЕНИЕ МОЗГОВЫХ АРТЕРИЙ БЕЗ РАЗРЫВА – характеризуется расслоением стенки мозговой артерии на фоне атеросклероза или врожденных изменений, возникающим под воздействием тока крови.

Этиология