Диагностика и лечение болезней суставов

невые различного размера пятна). У всех больных имелись темно-коричневые пятна на склерах. У 2 больных наблюдалось повышение тургора кожи. Трое больных передвигались с трудом из-за болей в тазобедренных и коленных суставах. Имелась атрофия мышц нижних конечностей. В 3 случаях обнаружены экссудатив-ные изменения в коленных суставах. При пальпации определялась болезненность в области грудного и поясничного отдела позвоночника, в области крестцово-подвздошных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. В 3 случаях отсутствовала подвижность D грудном и поясничном отделах позвоночника. При максимальном наклоне вперед больные не могли дотянуться до пола кончиками пальцев рук на 40-60 см.

Нередко выявляются клинические признаки поражения легких, сердца, аорты, почек, связанные с отложениями пигмента в соединительных тканях.

При рентгенологическом исследовании позвоночника у больных охронозом прежде всего обнаруживаются изменения в фиброзном кольце межпозвоночных дисков. Вначале выявляются очаги уплотнения, которые постепенно увеличиваются и в дальнейшем распространяются повсеместно, кальцификация пульпоз-ного ядра. Значительно позже происходят склерозиро-вание и окостенение боковых и передней связок позвоночника. Рентгенологически установлено, что дегенеративные изменения в межпозвоночных дисках возникают постепенно: появляются очаги кальцификации, происходит уменьшение высоты межпозвоночных дисков, иногда они резко истончаются до слияния позвонковых тел, возникает сколиоз в грудном или поясничном отделе позвоночника, усиливается кифоз грудного отдела, сглаженность или кифоз поясничного отдела позвоночника, формируются остеофиты, которые замыкаются и создают синдесмофиты, ничем не отличающиеся от таковых при болезни Бехтерева. У наших больных наблюдались из менения в области крестцово-подвздошных сочленений:

уплотнение и склерозирование суставного хряща, сужение суставных щелей и полный анкилоз.

Рентгенологически выявлены выраженные дегенеративные изменения в тазобедренных и коленных суставах. Наблюдались очаги субхондрального склероза, разрушение хряща, неровность суставных контуров, сужение суставной щели, остеофиты, а также утолщение капсулы и экзостозы в местах прикрепления сухожилий. У 2 боль

-------------------------------

ных обнаружены дегенеративные изменения в области симфиза: очаги склероза, неровность контуров суставных поверхностей, экзостозы по краям подвздошных костей.

Патологическая анатомия. Биопсия синовиальной оболочки и хряща сустава имеет решающее значение при диагностике охроноза- Детальное гистологическое изучение биопсийной ткани, синовиальной жидкости и суставного хряща впервые провел В. Л. Дуляпин (1972).

В синовиальной оболочке, полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.

На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.

Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%, гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.

Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.

Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки.

-------------------------------

которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом

воздухе).

При отложении алкаптона в тканях появляется ряд

характерных признаков болезни.