Энциклопедия клинической кардиологии

Распознавание порока основывается на обнаружении диастолического шума у мечевидного отростка, усиливающегося на высоте вдоха, часто в сочетании с там же выявляемым тоном открытия трехстворчатого клапана. При наличии синусового ритма диагноз подтверждается пресистолической пульсацией яремных вен и увеличенной печени. Другие симптомы: увеличение правого предсердия, измененные зубцы Р во II, III, аVP и правых грудных отведениях, повышение венозного давления, увеличение печени, отеки непатогномоничны для порока.

Лечение

Наличие трикуспидального стеноза является показанием для имплантации искусственного клапана. Если по каким-либо причинам оперативное лечение не производится, следует использовать достаточные дозы мочегонных средств и антагонистов альдостерона – спиронолактона (верошпирон, альдактон).

Прогноз

Прогноз определяется типом клапанного дефекта и его выраженностью, а также развивающейся недостаточностью кровообращения. При нерезко выраженном пороке сердца и отсутствии (или незначительно выраженной) недостаточности кроовообращения прогноз вполне удовлетворителен, больной длительное время трудоспособен. Существенно ухудшается прогноз при выраженных изменениях клапана и нарастающей недостаточности кровообращения, а также возникающих осложнениях, особенно нарушениях ритма сердца. После внедрения оперативных методов лечения (митральная комиссуротомия, протезирование клапана) прогноз улучшился, так как при своевременной и адекватно выполненной операции восстанавливаются гемодинамические характеристики, как внутрисердечные, так и внесердечные. Больных с пороком сердца (в том числе и после операции на сердце) необходимо ставить на диспансерный учет и наблюдение.

Профилактика

Предупреждение приобретенных пороков сердца сводится к первичной и вторичной профилактике ревматизма.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Пролабирование митрального клапана (ПМК) – состояние, при котором одна или обе створки митрального клапана во время систолы пролабируют в полость левого предсердия, с развитием обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие.

В литературе последних двух десятилетий использовались различные термины, характеризующие данное состояние. Большинство авторов предпочитают термин «Пролабирование створки митрального клапана», наиболее точно определяющий патогенетическое и клиническое содержание данного симптомокомплекса.

Пролабирование митрального клапана относится к весьма распространенной, но недостаточно изученной патологии клапанного аппарата сердца. В результате обследований различных популяций населения выяснилось, что ПМК не «безобидный медицинский курьез», как об этом писали раньше, а распространенное поражение митрального клапана. Это нашло подтверждение в многочисленных публикациях.

Этиология и патогенез

Выявление причинного фактора возникновения ПМК особенно важно, так как оно во многом определяет течение и прогноз, а также врачебную тактику по отношению к больным с ПМК. Предложены две теории для объяснения основных положений этиологии и патогенеза ПМК – клапанная и мышечная.

Клапанная теория

Наиболее частым патоморфологическим фактором первичного (идиопатического) ПМК является миксоматозное перерождение структур клапанного аппарата (створки, кольца, хорды). До сих пор причина миксоматозного перерождения митрального клапана не выяснена. Некоторые авторы утверждают, что первичное пролабирование клапанных створок является результатом наследственной генерализованной патологии соединительной ткани, которая со временем приводит к миксоматозной дегенерации митрального клапана.

Довольно частой причиной ПМК являются врожденные заболевания, обусловленные системной патологией соединительной ткани: синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, «Леопарда», Хольта—Орама, Шерешевского—Тернера, Дауна, трихоринофарингеальный и др., при которых нарушается структура соединительной ткани, увеличивается содержание в ней эластических элементов. Большинство этих синдромов обусловлено генными мутациями с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования, поэтому семейные случаи при этих формах должны встречаться довольно часто.

Довольно часто выявляется ПМК при врожденных костных дисплазиях:

1) синдроме Тернера;

2) сколиозе;

3) арахнодактилии;

4) плоскостопии;

5) воронкообразной и ладьевидной грудной клетке;

6) «прямой» спине;

7) высоком сводчатом небе.

Существует точка зрения, согласно которой ПМК с поздней систолической регургитацией может быть обусловлено не анатомическими, а гемодинамическими нарушениями, возникающими на фоне не столько генетической детерминированности, сколько возможной предрасположенности. Важным наследственным признаком в таких случаях может оказаться астенический тип телосложения. Особое значение имеет семейный анамнез. Как уже отмечалось, исследования последних лет свидетельствуют о генетической обусловленности идиопатического ПМК или семейной предрасположенности к нему.

Клиника и диагностика