История крови. От первобытных ритуалов к научным открытиям

Гемофилия — не единственное заболевание крови, которое влияло на историю европейских королевских семей. Порфирия — это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением выработки гемоглобина (вещества в красных кровяных тельцах, которое переносит кислород).

Это очень редкая болезнь, которая наследуется как мужчинами, так и женщинами. Такой недуг действительно в силах уничтожить небольшое сообщество, особенно если его представители вступают в брак между собой по религиозным или политическим причинам.

Известны различные формы порфирии, но все они характеризуются накоплением токсичных веществ (неиспользованные строительные блоки гемоглобина) не только в крови, но и в печени, коже и часто в мозге, вызывая дальнейший распад тканей.

Наследственное заболевание, при котором нарушается выработка гемоглобина, называется порфирией.

Наиболее распространенная формая — острая перемежающаяся порфирия, из названия которой следует, что симптомы заболевания проявляются только во время приступов, а в остальное время болезнь протекает бессимптомно. При таком приступе, часто спровоцированном приемом лекарств или алкоголя, пациент страдает от кишечных колик, которые сопровождаются сильной рвотой, тремором, беспокойством и мышечной слабостью. Во время такого эпизода у пациента также могут проявляться тяжелые психические симптомы: глубокая депрессия, различные психотические расстройства, возбуждение, галлюцинации, агрессия и так далее.

Эти вредные продукты распада также попадают в мочу, из-за чего ее цвет во время приступа становится пурпурно-красным. Именно этот цвет дал название болезни. «Порфирия» происходит от греческого слова, означающего пурпур (porfuros).

На постановку правильного диагноза обычно уходит много времени. У больных довольно часто имеются множественные хирургические шрамы на животе. Это свидетельствует о том, что врачи безуспешно искали причину недуга: аппендицит, колит, почечные или желчные камни? Неудивительно, что в XVII веке медики совершенно не знали, что происходит с их пациентами. Часто они думали, что это преднамеренное отравление, и усердно искали заговорщиков.

Английская королевская семья страдала от острой формы порфирии на протяжении многих веков. Ранее мы упоминали о несчастной Генриетте из Англии. Первые свидетельства об этом недуге относятся к династиям Стюартов и Ганноверской. Мария Стюарт была известна своей эмоциональной нестабильностью и подавленностью, часто страдала от кишечных колик и рвоты и пережила многократные попытки отравления. Это могло быть причиной ее поражения в битве за трон. В конце концов Елизавета I прикажет ее обезглавить.

Король Англии Георг III (1738–1820), вероятно, наиболее яркий пример того, как порфирия могла определять ход истории. Монарх часто страдал от колик в животе. Он обратился к сорока врачам, чтобы выяснить причину недуга. Диагнозы не ушли дальше острой печеночной недостаточности и атипичной подагры. Придворные заметили, однако, что моча короля становилась пурпурной, цвета портвейна, во время его самых сильных припадков. Этот симптом также зафиксировали у некоторых из предков, а позднее у его сына Георга IV.

Психотические приступы — он не переносил ни света, ни звуков и страдал от тяжелой бессонницы, спутанности сознания и галлюцинаций — ставили всех в тупик. Хорошо известна история, как однажды король Георг принял дерево в своем саду за прусского гренадера[119], а также тот факт, что он отдавал совершенно неожиданные и неуместные приказы. Неудивительно, что у политиков того времени были серьезные сомнения в его способностях управлять государством.

Эти события развиваются в промежутке между 1780 и 1820 годами на фоне Французской революции, Войны за независимость США и так далее. Вы можете задаться вопросом, как изменилась бы история, если бы этого крошечного наследственного дефекта в гене, отвечающем за производство эритроцитов, не появилось. Вероятно, мы никогда не увидели бы картины Винсента ван Гога. Возможно, его приступы безумия были связаны с порфирией. Однако не стоит упускать из внимания его любимый напиток — абсент, который мог вызывать приступы, а также снотворные средства. Может быть, всему виной частый контакт со скипидаром, который был в арсенале художника.

Не исключено, что именно люди, страдающие поздней кожной порфирией, стали персонажами легенд и сказок о вампирах.