О чем молчит печень. Как уловить сигналы самого крупного внутреннего органа, который предпочитает оставаться в тени

Впервые эти «подростковые проблемы» связали с печенью одновременно два врача, А. К. Вильсон и Н. А. Коновалов. Они открыли болезнь, при которой нарушается выведение меди из организма. Ее так и назвали в их честь болезнью Вильсона – Коновалова (по-честному) в нашей стране и болезнью Вильсона в западной медицинской школе. И только спустя 80 лет была открыта причина этого заболевания – наследственный дефект в генах. Мутация в гене ATP7B, отвечающем за выработку транспортера меди, не позволяет организму и печени избавляться от нее. В результате она накапливается в печени, мозге и других органах.

Заболевание наследственное, поэтому начинается с рождения. С этого же момента накапливается медь. Во внешней среде и пище ее не так много, поэтому процесс занимает время. Затем начинается повреждение печени и появляются непонятные печеночные симптомы. Позже начинается неврологическая стадия из-за накопления меди в мозге, и заканчивается все общими для всего организма изменениями.

В среднем мы потребляем от двух до пяти миллиграммов меди в сутки, а общее количество меди в организме составляет около 50–100 мг. И 50–70 % всей меди сразу уходит в клетки печени. Скорость накопления зависит от индивидуальных пристрастий, наших маленьких слабостей к определенным продуктам. «Медными» продуктами являются овощи, мясо, моллюски и шоколад. Вся эта медь используется для производства «полупроводников» организма, то есть метаболических ферментов. К медным ферментам относятся жизненно важная лизилоксидаза, компоненты цитохрома, отвечающие за детоксикацию в печени, супероксиддисмутаза (основной защитник от токсичных радикалов) и ферменты для метаболизма дофамина, который отвечает за любовь, привязанность, удовлетворение и когнитивные функции мозга.

Рис. 52. Очаги накопления меди в печени

В норме избыток меди выводится с желчью или превращается в токсичные соединения меди с другими микроэлементами. Из-за поломки транспортера меди она не может вывестись в виде церулоплазмина или с желчью. Избыток меди превращается в свободные радикалы и разрушает белки и жиры в печени, лопаются митохондрии, пероксисомы и ядро клеток. Вся медь из клеток печени улетает в кровоток и разносится в другие органы.

Отсюда и полное отсутствие симптомов вначале, и повреждение печени потом. Приходят нервно-печеночные симптомы: усталость, утомляемость, снижение работоспособности, трудности с засыпанием или бессонница, усиливается слюноотделение, в разных местах возникают спазмы или мышцы теряют тонус, появляется импульсивность или эмоциональная лабильность. Появляются проблемы с суставами – остеоартриты, отложения меди в крупных суставах (колени, запястья, локти), истощение суставных хрящей и боли, остеопороз. Медь попадает даже в мочу и может образовывать камни в мочевыводящих путях. Эритроциты лопаются от избытка меди, и постепенно возникает анемия.

Считается, что изменения цвета глаз и кожи всегда сопутствуют болезни Вильсона – Коновалова, но практика показывает, что это не абсолютная истина. Из-за отложения комплексных соединений внутри кожи и сложения цветов с обычными кожными красками покровы тела приобретают темный или голубоватый оттенок. В цветной оболочке глаза тоже накапливается медь, ее цвет смешивается с цветом собственной оболочки глаза, и появляется зеленовато-золотистый или коричневый оттенок. Этот симптом назвали кольцом Кайзера – Фляйшнера. Но для того чтобы это увидеть, нужно реально дождаться и накопить в себе огромное количество меди.

Рис. 53. Проявления и симптомы накопления меди

Чтобы обнаружить избыток меди и найти причины повышения печеночных показателей, сдают анализ крови и анализ мочи на количество медных соединений. Количество меди (церулоплазмина) в крови низкое, а выделение меди с мочой большое. В случае когда болезнь накопления меди подтвердилась, то пожизненно используют лекарства, связывающие и выводящие медь из организма. И если заметить изменения вовремя, сразу определить их причины и начать лечение, то в жизни из-за этой болячки не будет проблем. А если пропустить момент и затянуть или перетерпеть, то придется искать новую печень, чтобы заменить старую – медную.

Глава 10

«Желчный застой» внутри печени, или Холестаз

Весьма популярно мнение о том, что желчь застаивается, и это действительно имеет место в нашем организме. Только мало кто задается вопросом о том, где именно она застаивается. Оказывается, что места для желчи два. Естественное место для ее застоя – это желчный пузырь. Он нужен для того, чтобы выделяющаяся из печени желчь «застоялась» до следующего приема пищи, это такая желчная парковка. Хотя и с парковкой бывают проблемы, но эта глава о другом. Существует и другой реально опасный застой желчи – в самой печени, внутри внутрипеченочных желчных путей и протоков. Именно этот застой ведет к повреждению и разрушению печени, а называется он холестаз. Так и переводится: «холе» – желчь и «стаз» – застой.