Остров дальтоников

Я спросил моего друга и коллегу Роберта Вассермана, не согласится ли и он присоединиться к экспедиции. Боб – офтальмолог и в своей практике часто сталкивается с людьми, страдающими частичной цветовой слепотой. Так же как и я, он никогда не видел больных, пораженных тотальной врожденной цветовой слепотой, но нам довелось вместе работать с пациентами, страдавшими расстройствами зрения, включая художника с приобретенной ахроматопсией, мистера И. В шестидесятые годы мы, молодые в то время врачи, вместе обучались неврологии, и я помню, как он рассказывал мне о своем четырехлетнем сыне Эрике. Однажды они ехали на машине по штату Мэн, и мальчик вдруг воскликнул: «Папа, посмотри, какая красивая оранжевая трава!» Боб возразил, что трава не оранжевая, оранжевые – апельсины, и Эрик в ответ радостно закричал, что трава такая же оранжевая, как и апельсины. В тот момент Боб понял, что его сын, вероятно, страдает нарушением цветового зрения. Позже Эрик, которому тогда было шесть лет, нарисовал картину «Грохот серых камней». Для изображения камней мальчик пользовался розовой краской.

Боб, как я и ожидал, был очарован перспективой знакомства с Кнутом и путешествия на остров Пингелап. Боб – увлеченный любитель виндсерфинга и хождения под парусом; у него страсть к океанам и островам, он знаток устройства тихоокеанских аутригеров и малайских проа. Он как ребенок радовался своему скорому личному знакомству с этими лодками и возможности поплавать на них. Вместе с Кнутом мы составили бы превосходную команду для экспедиции – неврологической, научной и романтической – на Каролинский архипелаг и остров дальтоников.

Мы встретились на Гавайях. Боб чувствовал себя как дома в своих пурпурных шортах и яркой гавайской рубашке. Кнут, напротив, ощущал себя не вполне комфортно из-за яркого солнца Вайкики. Поверх обычных очков он надел еще две пары солнцезащитных устройств: пару пристегивающихся поляризованных стекол и охватывающий голову козырек из темного стекла – такое «забрало» обычно носят страдающие катарактой больные. Но даже несмотря на это, Кнут постоянно щурился, и под темными стеклами можно было заметить, что его глаза все время совершают судорожные движения, именуемые «нистагм». Кнут испытал большое облегчение, когда мы зашли в уютное (и, на мой взгляд, слишком тускло освещенное) кафе в одной из боковых улочек, где Кнут наконец смог снять солнцезащитные приспособления, перестав щуриться и часто моргать. В кафе было так темно, что я не сразу адаптировался к скудному освещению и даже опрокинул стул, но Кнут, который уже приспособился к темноте благодаря двойным темным очкам и обладанию хорошим ночным зрением, уверенно повел нас к свободному столику.

В сетчатке глаз Кнута, так же как и у других людей, страдающих ахроматопсией, отсутствуют колбочки (либо они не функционируют). Колбочки – это клетки, которые у здоровых людей заполняют центральную ямку – углубление, находящееся в центральной части сетчатки. Этот участок специализируется на восприятии мелких деталей изображения и его цвета. Кнут, однако, вынужден полагаться на действие палочек, которые, как и у всех остальных людей, рассеяны по периферическим участкам сетчатой оболочки. Несмотря на то, что эти светочувствительные клетки не способны различать цвета, они в большей степени восприимчивы к интенсивности светового излучения. Мы все пользуемся палочками в условиях скудного освещения или в условиях скотопического зрения (например, когда идем по ночной дороге). Способность Кнута видеть обеспечивается одними только палочками. Правда, в отсутствие колбочек, палочки быстро истощаются на ярком свету и становятся совершенно бесполезными. Дневной свет в буквальном смысле слова ослепляет Кнута – он теряет способность видеть, поле зрения суживается практически до полного исчезновения, если не прикрывать глаза от яркого света.

При отсутствии центральной ямки, заполненной колбочками, зрение Кнута составляет приблизительно одну десятую от нормы. Когда принесли меню, Кнуту, для того чтобы его прочитать, потребовалось четырехкратное увеличительное стекло, а для ознакомления со «специальным предложением», написанным мелом на доске, Кнуту пришлось воспользоваться чем-то вроде миниатюрного телескопа с восьмикратным увеличением. Без этих приспособлений Кнут не способен читать мелкий или отдаленный текст. Кнут всегда носит с собой увеличительное стекло и монокуляр: так же как солнцезащитные очки и козырек, они помогают ему нормально видеть. Без центральной ямки Кнут не может целенаправленно фиксировать взгляд на каком-либо предмете – отсюда эти судорожные движения глаз, нистагм.