Патофизиология. Часть 2

Глава 2. Патофизиология обмена углеводов и липидов. Этиология и патогенез развития нарушений на различных этапах метаболизма жиров и углеводов. Ожирение. Сахарный диабет

Одним из важнейших компонентов пищи являются углеводы, в сутки человеку требуется 400–600 г углеводов.

Нарушения углеводного обмена могут встречаться на начальном этапе всасывания и переработки в желудочно-кишечном тракте. Это могут быть генетические дефекты ферментов, осуществляющие гидролиз полисахаридов, фосфорилирование и транспорт моносахаридов. С начала употребления углеводов в пище у детей появляется непереносимость соответствующих углеводов. Непереносимость лактозы развивается при питании молоком, сахарозы – при смешанном вскармливании. В результате патологических процессов пищеварительного тракта, таких как воспаление, опухоли, энзимопатий, развиваются приобретенные нарушения метаболизма углеводов, клинически проявляющиеся разнообразными диспепсическими нарушениями. При неблагоприятном течении у больных развивается прогрессирующее истощение, которое может закончиться гибелью больного. При наследственном генезе патологии исключаются из рациона неперевариваемые продукты с симптоматической коррекцией клинических проявлений.

В норме уровень глюкозы в крови составляет 3,3–5,5 ммоль/л. К основным нарушениям углеводного обмена относятся: гипогликемия, гипергликемия, гликогенозы, гексопентоземии, агликогенозы.

При различных состояниях наблюдается либо понижение уровня сахара в крови – гипогликемия, либо повышение – гипергликемия. Факторы, влияющие на развитие симптомов гипогликемии, – пол больного, скорость снижения глюкозы в крови, исходная концентрация глюкозы в крови. Гипогликемия сопровождается нейрогликемией (появление головных болей, утомляемости, спутанности сознания, судорог, комы) и активацией симпатоадреналовой системы (сердцебиение, возбуждение, потливость, чувство голода).

Гипогликемия бывает натощак:

– эндокринная (избыток инсулина, дефицит гормона роста, дефицит кортизола);

– печеночная (болезни гликогена, дефицит ферментов глюконеогенеза, острый некроз печени, сердечная недостаточность);

– субстратная (при беременности, новорожденных с кетозом, вследствие уремии, недостаточности питания);

– другие причины (аутоиммунная инсулиновая гипогликемия).

Гипогликемия алиментарная:

– идиопатическая спонтанная гипогликемия;

– в результате операций на пищеварительном тракте;

– сахарный диабет II типа.

Индуцированная гипогликемия:

– инсулиновая гипогликемия;

– ятрогенная гипогликемия (воздействие препаратов сульфанилмочевины);

– гипогликемия в результате воздействия алкоголя;

– в результате наследственного дефекта толерантности к фруктозе.

Основными этиологическими факторами гипогликемии являются голодание, недостаточное поступление углеводов извне, длительные перерывы в приеме пищи, активная утилизация глюкозы при интенсивной физической нагрузке, при поражении почек, печени. Гликоген печени является основным углеводным компонентом, обеспечивающим уровень сахара в крови. Образование в гепатоцитах гликогена происходит в результате его синтеза из глюкозы пищи, а расщепление до глюкозы с выделением в кровь в результате гидролитических и фосфоролитических реакций.

Клинические проявления гипогликемии:

1. Гипогликемическая реакция – острое кратковременное снижение глюкозы в крови до 4,0–3,6 ммоль/л.

2. Гипогликемический синдром – стойкое снижение уровня глюкозы до 3,3–2,5 ммоль/л. Клинические симптомы: адренергические – чувство голода, мышечная дрожь, потливость, страх смерти, тахиаритмия, нейрогенные – головная боль, головокружение, спутанность сознания, психическая заторможенность, нарушение зрения.

3. Гипогликемическая кома – снижение содержания глюкозы до 2,5–1,5 ммоль/л.

Наследственные заболевания, связанные с нарушением ана- и катаболизма гликогена, вследствие генетических дефектов называются гликогенозами. Выделяют девять основных типов гликогенозов: болезнь Гирке (1) – дефект глюкозы-6-фосфатазы, болезнь Помпе (2) – дефект альфа-1,4-глюкозидазы, болезнь Кори (3) – дефект амило-1,6-глюкозидазы, болезнь Андерсена (4) – дефект D-1,4-глюкано-альфа-глюкозиотрансферазы, болезнь МакАрдля (5) – дефект гликогенфосфорилазы миоцитов, болезнь Гирса (6) – дефект гликогенфосфорилазы гепатоцитов, болезнь Томпсона (7) – дефект фосфоглюкомутазы, болезнь Таруи (8) – дефект фосфофруктомутазы, болезнь Хага (9) – дефект киназы фосфорилазы гепатоцитов.

Бывают печеночные, мышечные, отдельных органов, генерализованные заболевания, при этом основным симптомом является гипогликемия. В результате избыточного накопления гликогена в клетках паренхиматозных органов развиваются дистрофические изменения с появлением соответствующей клинической симптоматики.