Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот процесс

Прожив со своим заболеванием 70 лет, Ян регулярно сталкивался с недостатками системы здравоохранения. Пациенты, страдающие заболеваниями, о которых врачам известно мало, часто злятся на нее. Обычно на постановку диагноза уходит много времени, и многие пациенты говорят о недоверии со стороны врачей, которые, казалось бы, должны помогать им пережить кризисные времена. По результатам опроса, проведенного в США, практически половина пациентов с аутоиммунными заболеваниями обрела репутацию нытиков из-за частых обращений в лечебные учреждения. Не находя четкого ответа после стандартного обследования, врачи нередко перекладывают ответственность на самих пациентов. Диагностика заболевания – это обычно долгий процесс, во время которого пациент живет в неопределенности. Так чем же был болен Ян?

* * *

Когда Ян был маленьким, его родители поняли, что с ним что-то не так. Пятилетний мальчик пытался бегать по улице со сверстниками, но постоянно спотыкался и падал. У него были проблемы с ногами.

После медицинского осмотра во втором классе врач прислал родителям Яна письмо, где говорилось: «С Яном что-то не так. Его позвоночник сильно искривлен по неизвестной причине». Врачи местной больницы подтвердили проблему, но тоже не знали, чем она вызвана. Маленький мальчик на кушетке явно страдал от боли. Он едва мог коснуться поясницы и области вокруг одного бедра. Это было похоже на форму ревматизма, но врачей не удовлетворило это объяснение.

– Только пожилые люди болеют ревматизмом, поэтому они не верили, что он может быть у меня, – сказал Ян.

Все детство Ян хромал и испытывал сильную боль. Только когда ему было десять лет, наконец сделали рентген. Врачи рассматривали на снимке темные пятна, которые должны были быть белыми. Неужели это были снимки мальчика, а не какого-нибудь пациента из гериатрического отделения? Левое бедро Яна было полностью разрушено, а ведь ему было всего десять лет. У его родителей было два варианта: либо их сын год пролежит в больнице с ногой на вытяжке, что будет представлять собой ежедневную пытку, либо подвергнется хирургическому вмешательству.

– Полная замена тазобедренного сустава практически никогда детям не проводилась, но, к счастью, мои родители решили рискнуть, – сказал Ян.

После Второй мировой войны тысячи молодых американцев вернулись домой из окровавленной Европы. Многие лишились рук и ног на поле боя, что стало толчком к развитию новой области: протезирования. Не будь войны, Ян никогда не получил бы функциональный протез. Хирургам местной больницы прислали новые протезы из США. Материалы, которые раньше использовались для производства оружия, теперь применялись для изготовления тазобедренных суставов и бедренных костей. Когда Ян пришел в себя после операции, у него в бедре была американская ракета.

Протез оказался полезен, но не излечил Яна. Боль и скованность то усиливались, то ослабевали, но никогда полностью не проходили. Превозмогая себя, он занимался физически тяжелой работой на местном судостроительном заводе, пока его врачи еще тридцать лет недоуменно чесали головы.

– Как вам следует поступить, когда врачи в больнице смотрят на тебя так, будто ты им лжешь? Когда ты едва можешь встать с постели утром, но никто тебе не верит? – сказал он.

* * *

В 1984 году Яна направили к ревматологу в больнице Бетаниен. Врач выслушал его историю, а затем стал сгибать, растягивать и сжимать его тело. После этого он изучил рентгеновские снимки его спины и бедра и произнес волшебные слова: «Я знаю, что с вами».

У Яна был анкилозирующий спондилит – выраженное воспаление, которое обычно возникает в суставах позвоночника, но когда болезнь развивается в детстве, часто атакует другие большие суставы, например тазобедренные и коленные. Многие пациенты способны функционировать относительно нормально, но некоторые серьезно страдают от заболевания. Хотя точная причина анкилозирующего спондилита неизвестна, специалисты считают, что он связан с аутоиммунной реакцией. Это одно из самых распространенных заболеваний в Норвегии: им страдает чуть менее 1 % населения, около 40 тысяч человек. Это одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое чаще поражает мужчин.

Анкилозирующий спондилит предпочитает северян. Если вы родились на севере Норвегии, риск развития этого заболевания в два раза выше, чем у тех, кто родился на юге страны. Саамы, коренные жители Северной Европы, подвержены еще большему риску. Это объясняется генетикой: практически все пациенты, страдающие анкилозирующим спондилитом, имеют ген HLA-B27. Он гораздо чаще встречается у северян, чем у южан, и наиболее распространен среди саамов. Среди жителей многих африканских стран он практически отсутствует.