На ЭКГ характерными для аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются блокада правой ножки пучка Гиса и аритмии. На эхокардиограмме — расширение правых отделов сердца, истончение и нарушение сократимости правого желудочка при минимальных изменениях левого желудочка или их отсутствии. По данным магнитно-резонансной томографии можно обнаружить участки замещения миокарда жировой тканью, истончение стенок правого желудочка, аневризмы.
Лечение
. К сожалению, в настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогрессирования заболевания. Основное внимание при лечении следует уделять снижению риска внезапной сердечной смерти. Больному с этим заболеванием следует избегать чрезмерных физических нагрузок. Для профилактики аритмий наиболее эффективными противоаритмическими препаратами у данной категории больных являются соталол и амиодарон, которые часто применяются в комбинации с бета-адреноблокаторами. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора эффективно предупреждает развитие внезапной сердечной смерти и уменьшает прогрессирование сердечной недостаточности. В случае развившейся сердечной недостаточности необходимо применение мочегонных, ингибиторов АПФ, дигоксина, антикоагулянтов. Тяжелые случаи аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии с частыми нарушениями ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточностью делают пациента кандидатом на трансплантацию сердца.ПОРОКИ СЕРДЦА
Пороки сердца бывают врожденными
и приобретенными.Врожденными пороками
называют заболевания сердца, которые развиваются еще до рождения и объединяют аномалии развития положения и строения сердца или магистральных сосудов.Приобретенные пороки сердца
— это заболевания, при которых нарушается состояние клапанов сердца вследствие острых или хронических болезней или травм. Все пороки нарушают нормальный кровоток в сердце и приводят к развитию сердечной недостаточности.Такие состояния, как пролапсы клапанов (когда створки клапанов в момент сокращения сердца начинают прогибаться, что для нормального сердца не характерно), могут быть как врожденными, так и приобретенными. В принципе, пролапс может развиться на любом клапане, но в подавляющем большинстве случаев проявляется именно на митральном клапане, так как он физиологически испытывает наибольшую нагрузку.
Лечение при всех пороках сходно. Специфических лекарственных методов лечения пороков сердца не существует. Режим при пороках ограничивает физические нагрузки. Все пациенты с пороками сердца должны наблюдаться у кардиолога: проходить осмотр не реже 2 раз в год и ежегодное обследование, включающее фонокардиографию, электрокардиографию, эхо-кардиографию. Назначаются препараты для лечения основного заболевания, сердечной недостаточности, осложнений и их профилактики.
Врожденные пороки сердца
Согласно статистике, частота врожденных пороков сердца в разных странах составляет примерно 2–8 случаев на 1000 родов.
Анатомическое формирование сердца происходит в первые три месяца эмбрионального развития плода. Под воздействием ряда негативных причин в этот период может нарушаться нормальное развитие сердца ребенка. Это может быть грипп, краснуха или другие вирусные заболевания беременной в первые недели беременности, когда вирус может поразить ткани плода и спровоцировать нарушение развития сердца. Кроме того, на развитие плода могут повлиять такие заболевания матери, как сахарный диабет или другие эндокринные расстройства, употребление алкоголя, использование лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности. В развитии врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая кислородная недостаточность плода, длительное облучение рентгеновскими и гамма-лучами. Под влиянием любого из перечисленных факторов в ключевой момент внутриутробного развития может произойти неправильное образование клапанов, несвоевременное или неполное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, а также сужение сосудов или их аномальное расположение.
Кроме того, существует наследственный фактор. Порок может быть обусловлен нарушениями генов и передаваться по наследству. Так, при наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с пороком сердца возрастает. В среднем этот риск составляет от 2 до 6 % и повышается при близко-родственных браках.