100 великих тайн медицины

Никто не знает дальнейшей судьбы Гвидона. Но если судить по тому, что молодец вскорости вырос настолько, что стал княжить, а потом и попросил у матери разрешения на женитьбу, завидовать ему не приходится. Точно так протекает болезнь, с которой врачи сталкиваются издавна. Историки, например, могут вспомнить о венгерском короле Людвиге II, который в 14 лет имел густую, пышную бороду, в 15 лет обзавелся семьей, в 18 – поседел, а в 20 умер от старости.

Такие случаи, к сожалению, случаются и в наши дни…

…Поначалу ничто не предвещало беды. Мальчик рос, как все его сверстники. Но однажды бабушка стала замечать, что ее внук выглядит уже старше своих сверстников. Он не рос, а прямо-таки старел на глазах. Тогда бабушка повезла ребенка к медикам. Те удивились: для Казахстана данный случай уникален. Однако подобные феномены наблюдаются и в других странах. Например, в Германии живет одиннадцатилетняя Свеня, которая стареет каждый день на целую неделю! По ночам она видит те же сны, что и другие девочки ее возраста: свадьба с белым платьем и длинным шлейфом, работа в зоопарке, маленький ребенок на руках. Свеня часто рассказывает свои сны Линде – так зовут ее младшую сестренку. Но ее мечтам, похоже, не суждено осуществиться.

Ибо механизм прогерии – так называется эта редкая болезнь – практически неизвестен. Понятно лишь, что в превращении детей в стариков виновен какой-то до сих пор нераскрытый генетический дефект. Во всем мире зарегистрировано около сорока детей, страдающих прогерией.

Биологически Свеня – дряхлая старушка. Симптомы ранней старости уже бросаются в глаза: отсутствуют волосы, брови и ресницы, кожа тонкая и прозрачная, натянута, как пергамент, на хрупкое тельце. «Я уже не могу прыгать через веревочку, как раньше», – жалуется хрупкая девочка, которая при росте 122 сантиметра весит всего 15 килограммов! Ходит она тоже с трудом: с некоторых пор шнурки на ботинках ей стала завязывать восьмилетняя Линда.

И все-таки организм Свени еще сравнительно крепок. У других детей, страдающих прогерией, в ее возрасте часто случаются инфаркты и инсульты. Они прикованы к постели, некоторые вовсе не доживают до 11 лет. Вообще средняя продолжительность жизни при таком заболевании – от 13 до 17 лет.

Сегодня медики, к сожалению, могут противопоставить прогерии лишь поддерживающее лечение: стремительно стареющий организм снабжается витаминами и оберегается от возможных инфекций. Цель специалистов – замедлить процесс. Повернуть его вспять, к несчастью, пока не удается.

Попытки расследовать феномен на генетическом уровне привели исследователей к заключению, что в некоторых случаях биологические часы человеческого организма как бы сбиваются с ритма, начинают отчаянно спешить, и человек сначала растет «не по дням, а по часам», а потом столь же быстро старится…

Именно такой случай произошел не так давно с жителем небольшого литовского городка Езнаса Альвидасом Гуделяускасом. После рождения дочурки, он, словно с помощью неведомой силы, заглянул в собственное будущее. В 25 лет молодой глава семейства всего за год состарился на полвека и сегодня выглядит на все 75. На глазах молодой жены юноша изменился так, что никто из незнакомых людей уже не поверит в то, что он молод, как и его суженая, что недавно ему исполнилось 26 лет.

Когда тем памятным летом стали появляться первые морщины, он не обращал на них серьезного внимания. Мало ли что – возможно, приболел, устал? Все пройдет. Однако Лайма, молодая жена, видела, как морщины прорезают лицо мужа все глубже, а кожа Альвидаса казалась чем-то смазанной.

О том, что нагрянула беда, молодая семья догадалась после первых же визитов к врачам. Те вскоре пришли к заключению: «Это синдром Вернера». Таково еще одно название очень редкого и малоизученного заболевания, вероятность проявления которого, по подсчетам японских медиков, встречается у одного человека на 4 миллиона.

Так сказал Альвидасу доктор биомедицинских наук, руководитель центра генетики человека Вильнюсского университета Вайдутис Кучинскас. Оказывается, в Литве живут еще несколько человек, пораженных этой болезнью. Но, к сожалению, по словам В. Кучинскаса, никто пока не может ответить, почему для одних клеток запрограммирована долгая жизнь, для других – короткая. Науке известно лишь, что болезнь Вернера «запускает» в организме дефектные гены, унаследованные от родителей. Однако поскольку комбинация в дефектных генах, достающаяся страдальцу, очень редка, то найти семейные доказательства нереально – надо знать свое генеалогическое древо на протяжении нескольких столетий.

Впрочем, в случае с Альвидасом врачи до конца не уверены в точности своего диагноза. А потому ни они, ни сам их пациент еще не потеряли надежды на то, что им удастся повернуть процесс вспять.