Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

РАСЩЕЛИНА ТВЕРДОГО НЁБА ОДНОСТОРОННЯЯ – порок развития костей лицевого черепа, при котором не происходит сращения эмбрионального зачатка нёбного отростка верхней челюсти, с одной стороны, с нормально сформированными нёбным отростком и сошником – с другой, что приводит к дефекту твердого нёба.

Этиология

Экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на зародыш на ранних сроках эмбриогенеза.

На практике дефект твердого нёба без дефекта мягкого – случай очень редкий, поэтому отражения в отечественных клинических классификациях он не нашел.

Клиника

Патология при осмотре; невозможность грудного вскармливания, нарушение правильного дыхания, инфицирование дыхательных путей. Возможна аспирационная пневмония, заболевания среднего уха. В дальнейшем – нарушение формирования правильной речи.

Лечение

Применение пластиковых обтураторов, разделяющих ротовую и носовую полости; оперативное – в сроки от 2 до 4 лет. Занятия с логопедом.

РАСЩЕЛИНА ЯЗЫКА – порок развития языка, при котором не происходит сращения парных зачатков, в норме его образующих, с развитием расщепления языка по срединной линии на том или ином протяжении.

Этиология

Воздействие экзо– и эндогенных неблагоприятных факторов на плод в ранние сроки развития.

Клиника

При осмотре наблюдается расщепление языка по срединной линии, начиная с его кончика. Происходит нарушение правильного формирования речи. В более позднем возрасте ведущую роль играет косметический дефект, что затрудняет адаптацию в коллективе.

Лечение

Хирургическое, в детском возрасте до начала посещения организованных коллективов (по косметическим соображениям).

РАСЩЕЛИНЫ НЁБА И ГУБЫ (ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ С ЗАЯЧЬЕЙ ГУБОЙ) – расщелина нёба (волчья пасть).

РАСЩЕПЛЕНИЕ СЛОЕВ СЕТЧАТКИ

– патологическое состояние, при котором сетчатка отходит от сосудистой оболочки глаза.

Этиология

Воспалительные заболевания, падения или ушибы головы, ранения глаза, близорукость высокой степени, токсикоз беременных, диабетическая ретинопатия, артериальная гипертензия, опухоли глаза.

Патогенез

Возникновение дефектов сетчатки позволяет жидкости из стекловидного тела проникнуть между ней и сосудистой оболочкой глаза, что приводит к отслойке сетчатки, сопровождающейся соответствующей клиникой.

Классификация

Различают первичную и вторичную отслойки сетчатки. Первичная возникает на фоне неизмененной сетчатки, вторичная – на фоне разнообразной ее патологии.

Клиника

Внезапно возникают «искры», «молнии» перед глазами, выпадение части поля зрения (в виде темного пятна), при офтальмоскопии виден участок отслойки и разрыв сетчатки. Последний чаще всего происходит в верхненаружном квадранте глазного дна. Происходит резкое снижение остроты зрения.

Лечение

При свежей первичной отслойке используются преимущественно методы лазерной коагуляции, криохирургии. При неэффективности – различные оперативные вмешательства.

РАХИТ АКТИВНЫЙ – заболевание, связанное с недостаточным поступлением в организм ребенка витамина D или нарушением образования его активных форм.

Рис. 35. Рахит активный

Этиология

Недостаточное поступление витамина D с пищей, нарушение образования его активных форм (недостаточная инсоляция или нарушение метаболизма предшественников витамина D печенью и почками). Заболеваемость рахитом выше у недоношенных детей, при недостаточном содержании в пище кальция и фосфора, сопутствующих заболеваниях.

Патогенез

Нарушение всасывания кальция в кишечнике при недостаточности метаболитов витамина D, обладающих гормоноподобным действием, ведет к снижению его уровня в крови, что вызывает выброс паратгормона и резорбцию кальция из костей, подавлению реабсорбции фосфатов почками. Описанный комплекс нарушений приводит к нарушению структуры костной ткани и ацидозу, который сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.

Классификация

Выделяют 3 степени тяжести течения активного рахита:

1) I степень (легкая) проявляется умеренными нарушениями со стороны нервной и опорно-двигательной систем;

2) II степень (средней тяжести) – выраженные изменения нервной и опорно-двигательной систем, внутренних органов, умеренная гепато– и спленомегалия, анемия;

3) III степень (тяжелая) – тяжелые нарушения функций всех систем, осложнения.

Клиника

Дебют заболевания обычно на 2–3-м месяце жизни. Первые симптомы: потливость, беспокойство, облысение затылка, размягчение краев большого родничка. В периоде разгара появляются изменения костей черепа, грудной клетки, конечностей (в том числе при рентгенографии), гипотония мышц, торможение нервной системы, гепатоспленомегалия, анемия. При биохимическом анализе – нарушение содержания кальция, фосфора, щелочной фосфатазы.

Лечение