Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Для синдрома Марфана характерны высокий рост, астеническое телосложение, арахнодактилия, деформация грудной клетки, слабость связочного аппарата, аортальная регургитация, пролапс митрального клапана, иридоденез, подвывих хрусталика, геморрагический синдром.

Лечение

Наблюдение у терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда. Следует провести генетическое консультирование. Физическую активность нужно ограничить и заниматься по специальной программе. Хирургическое лечение (реконструктивная сердечно-сосудистая операция) проводится кардиохирургом. Лекарственная терапия включает в себя следующие препараты: анаприлин с целью отсрочки развития такого осложнения, как расслоение аорты; эстрогены в сочетании с прогестероном. Данные препараты используются для стимуляции пропорционального полового созревания у девушек. Лечение следует проводить под строгим наблюдением эндокринолога.

СИНДРОМ МЕГАДОЗ ВИТАМИНА В₆ – гипервитаминоз витамина B₆

. Встречается очень редко, так как этот витамин легко разрушается в организме и выводится из него. Мегадозы витамина B₆ применяют для лечения абстинентного синдрома при алкоголизме.

СИНДРОМ МЕКОНИЕВОЙ ПРОБКИ — состояние, которое возникает в результате застоя мекония в кишечнике новорожденного, чаще всего проявляется как кишечная непроходимость. Меконий – это первородный кал у новорожденного (густая и вязкая масса темно-зеленого цвета, выделяющаяся в течение первого-второго дня).

СИНДРОМ МЕНДЕЛЬСОНА

возникает как гиперергическая реакция на аспирацию в дыхательные пути кислого желудочного содержимого и протекает в виде аспирационного пневмонита.

Этиология и патогенез

Аспирация желудочного содержимого может возникнуть при рвоте или пассивном вытеснении содержимого желудка в ротоглотку при коматозном состоянии больного, наркозе, угнетении гортанно-глоточных рефлексов любой этиологии. Способствующими факторами являются алкогольное опьянение, кашель, одышка, определенное положение, парез мышц глотки, гортани и желудочно-кишечного тракта. В результате аспирации развиваются обтурация пищевыми массами и собственно синдром Мендельсона, проявляющийся ларинго– и бронхиолоспазмом с последующим развитием пневмонита и пневмонии. Заболевание может развиться рефлекторно даже при аспирации очень незначительного количества кислого содержимого и сопровождаться тяжелыми нарушениями сердечной деятельности. Проникновение желудочного содержимого в мелкие бронхи и альвеолы сопровождается ожогом слизистой оболочки, повышением проницаемости альвеолокапиллярных мембран, развитием отека легких, поражением периальвеолярной и перибронхиальной интерстициальной ткани. Растяжимость легких резко снижается, возникает гипоксемия, не поддающаяся коррекции оксигенотерапией. В последующем присоединяется аспирационная пневмония.

Клиника

Развивается быстро. Ларинго– и бронхиолоспазм могут наступить остро в момент аспирации, реже имеется латентный период от нескольких минут до нескольких часов. Появляются выраженный цианоз кожных покровов, мучительный кашель, тахипноэ с экспираторной одышкой и участием в акте дыхания вспомогательных мышц. В легких выслушиваются сухие и влажные разнокалиберные хрипы. Отмечаются тахикардия, экстрасистолия, повышение с последующим снижением АД, выраженное повышение центрального венозного давления. Может возникнуть пневмоторакс. После светлого промежутка (1–3 ч) состояние больного может резко ухудшиться: нарастает отек легких, снижается АД, быстро увеличивается гипоксемия, развивается гипоксическая энцефалопатия. Больные становятся беспокойными, нарушается сознание. Смерть наступает от некупирующегося отека легких.

Дифференциальный диагноз

Проводят с приступом бронхиальной астмы.

Лечение