По понятным причинам будущие родители хотят, чтобы их ребенок родился здоровым, без патологий, которые сократят его жизнь или сделают несчастным. К сожалению, судьбу человека определяют не звезды, а гены в каждой клетке. Приблизительно один ребенок из ста рождается с врожденным пороком сердца, который, скорее всего, помешает благополучной жизни. Или жизни в принципе, если уж на то пошло.
Врожденных пороков сердца великое множество. Наиболее распространенный из них – самый распространеный вариант порока сердца – это дефект межжелудочковой перегородки. Далее идет дефект межпредсердной перегородки – отверстие между собирательными камерами сердца, а также персистирующий открытый артериальный проток, трубчатое соединение между аортой и легочной артерией.
Младенцы с такими, относительно простыми, пороками могут дожить до взрослого возраста с небольшим числом симптомов, однако со временем проблемы все же дадут о себе знать. Более сложные патологии, например тетрада Фалло[33]
, легочная атрезия или синдром гипоплазии левых отделов сердца могут привести к смерти младенца в течение первых нескольких часов после рождения, когда артериальный проток закрывается естественным образом. Около половины детей с врожденными пороками сердца при отсутствии лечения умирают в течение двух лет. Я знаю, какие страдания они вызывают, потому что я оперировал детей с каждой из этих патологий.Рисунок 2.1: Стеноз пульмонального клапана у пациента с открытым артериальным протоком между легочной артерией и аортой.
Пожалуй, врожденные пороки сердца – единственная область кардиохирургии, в которой не доминировали исключительно альфа-самцы.
Первым экспертом в данной области стала канадка, получившая отказ в приеме в медицинскую школу Университета Макгилла, потому что это учебное заведение не принимало женщин. Мод Эбботт окончила Монреальский епископский колледж и провела три года в Европе, изучая патологию. По возвращении в Канаду ей предложили место помощника куратора в медицинском музее Университета Макгилла, но эта работа не приносила ей удовлетворения. В попытке улучшить положение дел, она отправилась в Балтимор в больницу Джонса Хопкинса, чтобы получить консультацию Уильяма Ослера, самого уважаемого врача своего времени. Ослер призвал Эбботт провести всестороннее исследование врожденных аномалий, что в итоге привело к появлению «Атласа врожденных пороков сердца», основанного на тысяче анатомических образцов, отысканных в моргах и музеях. Он похвалил ее усилия, сказав, что ее книга – «лучшее из всего, что когда-либо было написано на эту тему». Ослер даже попросил Эбботт подготовить главу для его нового учебника. Несомненно, работа Эбботт во многом способствовала пониманию диапазона и сложности этих заболеваний.
Одним из главных вкладов Ослера в медицину было признание тромбоцита как третьей клетки крови, а также описание роли тромбоцитов в свертывании крови и тромбозе кровеносных сосудов. Он является автором многих известных афоризмов, например:
Ослер переехал в Оксфорд в 1905 году по официальному приглашению премьер-министра Бальфура. Это удивило и встревожило его коллег из больницы Джонса Хопкинса, над которыми он часто подтрунивал:
Эбботт тем временем обрела подругу и родственную душу в лице кардиолога Хелен Тауссиг из Университета Макгилла.
Тауссиг тоже не допустили к изучению медицины в Гарварде, поэтому она поступила в Бостонский университет. Там профессор анатомии вручил ей для изучения коровье сердце со словами, что «не вредно интересоваться одним из крупнейших органов тела».