О чем молчит печень. Как уловить сигналы самого крупного внутреннего органа, который предпочитает оставаться в тени

Сегодня мы говорим о наследственной предрасположенности, которая определяется генами главного комплекса совместимости тканей и органов, так называемого HLA. Это основная система в организме, отвечающая за распознавание самого себя по принципу «свой – чужой». То есть у каждой клетки на поверхности есть антенны; проплывающие мимо иммунные клетки определяют эти антенны и принимают решение о том, кто это – свой организм или враг. Если свой, то они плывут дальше, а если чужой, то уничтожают. Так организм избавляется от мутировавших клеток или клеток, поврежденных и видоизмененных в результате болезни, очищая от них организм и предотвращая развитие опухолей.

Рис. 35. Система распознавания своих и чужих клеток в организме

При аутоиммунном гепатите в системе распознавания возникают мутации, в генах HLA-DR3 и HLA-DR4 их можно проверить специальным генетическим анализом. И если мутации есть, то есть и предрасположенность к аутоиммунному гепатиту. Давайте еще раз: при наличии мутации существует лишь предрасположенность к аутоиммунному гепатиту. Это значит, что сама мутация не гарантирует заболевания, нужны специальные условия, чтобы она сыграла свою роль. Нужен так называемый триггер, или пусковой момент, или стартовый выстрел, или расположение звезд, нечто, что выведет организм из состояния равновесия и покачнет этот шаткий баланс. В результате подобного воздействия неправильные гены пойдут в работу, а иммунные клетки сразу отследят изменения и начнется война с самим собой, в которой нельзя победить. Ведь если ты побеждаешь, то только себя, а значит, проигрываешь. А если проигрываешь, то самому себе, и это тоже поражение. Поэтому половина больных без лечения умирает за пять лет, а оставшаяся половина – за десять лет, если не получает лечение. С лечением живут нормально и долго.

Этим пусковым моментом, срывающим накопленное напряжение, может быть другое заболевание печени. Например, такое часто бывает при любых вирусных гепатитах, после гепатита А, гепатита В или гепатита С возникает аутоиммунный гепатит. Или в принципе после тяжелой вирусной инфекции, таких как инфекционный мононуклеоз, вирус Эпштейна – Барр, цитомегаловирусная инфекция, даже после краснухи. Легче провоцируется иммунная система у женщин, поэтому они чаще болеют, да и сама мутация достается им чаще. Кроме того, уже имеющееся аутоиммунное заболевание способствует появлению нового аутоиммунного заболевания. Например, была аутоиммунная проблема со щитовидкой, а после тяжелой вирусной инфекции добавилась аутоиммунная проблема с печенью.

Иммунные клетки начинают вырабатывать антитела, те самые убийственные молекулы иммуноглобулинов. В анализе крови мы видим повышение общего количества иммуноглобулинов или конкретные антитела: антинуклеарные антитела определенных типов ANA, разрушающие ядро клетки, антимитохондриальные антитела AMA, разрушающие энергетические станции клетки, антитела к микросомам anti-LKM, к цитокератину anti-SLA, к печеночному лектину anti-LSAR, антитела к гладким мышцам ASMA и ревматоидные антитела RF. По соотношению антител определяется и тип аутоиммунного гепатита, и возможные внепеченочные проявления, например начинают болеть суставы и мышцы.

Не всем больным с аутоиммунным гепатитом требуется лечение. Все потому, что количество антител не прямо пропорционально повреждающему действию. То есть антитела могут быть, а печень при этом практически целая и неповрежденная. И наоборот, может быть минимум антител, но таких ядовитых, что печень можно выбрасывать. Поэтому необходимость лечения определяет все-таки врач. Для лечения используются таблетки, подавляющие активность иммунных клеток, и они перестают повреждать и разрушать печень, в итоге она продолжает работать и выполнять свои функции. Это гормоны и иммуносупрессоры, про которые сложено огромное количество мифов. Например, говорят, что их нельзя принимать, потому что они разрушают печень. Ну, мои дорогие, прием именно этих таблеток и позволяет людям с тяжелым заболеванием печени жить нормально, а не гарантированно умереть в течение десяти лет. Поэтому в некоторых моментах, особенно касающихся тяжелых заболеваний, все-таки нужно доверять врачам и медицине.

Глава 7

Синдром Жильбера, или Загадочный билирубин

Эта история мучает огромное количество людей, по статистике, один из десяти-двенадцати человек имеет этот злополучный синдром. Давным-давно жил Огюстен Николя Жильбер (1858–1927), который и положил конец бесконечным мучениям в поиске причин повышения билирубина и начал бесконечные мучения в обследованиях. Это был французский врач, который занимался изучением различных вопросов медицины, в том числе портальной гипертензии. Впервые в 1901 году он описал часто встречающееся повышение билирубина, вызванное нарушением его метаболизма в печени.