Почему Сталин защищал Лысенко

Исключением из правил является так называемый «бомбейский феномен». У некоторых людей в фенотипе присутствуют А и В антигены, но не проявляются фенотипически. Правда, такое встречается крайне редко и в основном у индусов, за что и получило свое название.

Казалось бы, налицо типичное наследование по ген — белок — признак, блестящий пример в пользу формальной генетики. Наследование групп крови системы АВО у человека — типичный пример непрямого переноса кодоминирования в рамках законов Менделя. Но!!! И тут все переворачивается с головы на ноги.

6.10. СЛОЖНОСТИ, СЛОЖНОСТИ…

Когда я начал писать эту книгу, я, как бывший студент медик, считал, что на плазматических мембранах, а по-простому, стенках, красных кровяных клеток имеются белки, которые кодируются специальными генами, ответственными за синтез именно данного белка, который доставляется на плазматическую мембрану эритроцита в процесс созревания красной клетки крови из эритробластов и этот антиген на плазматической мембране эритроцитов узнают антитела из крови людей, которые такие антитела содержат. Например, у людей с группой крови А имеется антиген А на плазматической мембране эритроцитов. На него в крови у людей с группой крови В или АВ имеются антитела, которые приклеиваются к антигену и вызывают, поскольку антитела как минимум дивалентны, то есть имеют два участка приклеивающихся к антигену. Тем самым обеспечивается образование агрегатов эритроцитов. Эти агрегаты закупоривают тончайшие кровеносные сосуды — капилляры и ведет к гибели человека с группой крови. А, если ему перелить кровь от человека с группой крови В или АВ.

Почему же тогда у людей с группой крови А все полисахаридные антигены одинаковы? А все, казалось бы, очень просто. У людей с группой крови А имеется особый фермент, который располагается (локазизуется) в клетках в пластинчатом комплексе Гольджи ближе к транс-стороне последнего. Его функция заключается в том, что данный фермент присоединяет моносахар в активированной форме, то есть связанной с фосфатной группой альфа-Н-ацетилгалактозамин к альфа-Д-галактозе, расположенной между моносахарами фукозой и альфа-Н-ацетилглюкозамином. У людей с группой крови В имеется другой фермент гликозилирования белков. Данный фермент присоединяет к той же самой галактозе, расположенной между фукозой и альфа-Н-ацетилглюкозамином ещё одно галактозное кольцо.

Ген, кодирующий эти две гликозилтрансферазы расположен в хромосоме 9. Он содержит 7 экзонов. У людей с группой крови 0 в целом данный ген похож на ген, гликозилтранферазы у людей группы крови А. Отличие небольшое — его экзон 6 имеет пропуск нуклеотида. На позиции 261 отсутствует нуклеотид гуанин. Это вызывает не только потерю ферментной активности, данная мутация ведет к тому, что происходит сдвиг в кодонах-триплетах и в результате синтезируется случайный белок, совершенно не имеющий никакой функции.

В результате галактоза к кольцу указанной выше галактозы не присоединяется. И антиген состоит из 4 моносахаридов: галактоза — альфа-Н-ацетилглюкозамин — галактоза — фукоза. Напомню, что у людей с группой крови А антиген состоит из 5 моносахаридов: галактоза — альфа-Н-ацетилглюкозамин — галактоза (альфа-Н-ацетилгалактозамин) — фукоза. А у тех, кто имеет группу крови В, антиген выглядит так: галактоза — альфа-Н-ацетилглюкозамин — галактоза (галактоза) — фукоза.

Большинство АВ0 антигенов на конце длинной полилактозаминной цепи, которая присоединена к белку, который называется Банд-3 (или по-русски, линия-3). Функция этого белка заключается в обмене анионов через плазматическую мембрану эритроцитов. Небольшая часть сахаридных антигенов синтезируется на особых гликолипидах, называемых гликосфинголипидах.

Наконец, у людей с группой крови АБ имеются оба антигена: галактоза — альфа-Н-ацетилглюкозамин — галактоза (альфа-Н-ацетилгалактозамин) — фукоза и галактоза — альфа-Н-ацетилглюкозамин — галактоза (галактоза) — фукоза.

На самом деле, ситуация много, много сложнее. Так называемые антигенные детерминанты есть не что иное, как цепочки, состоящие из моносахаров, типа, глюкозы, фруктозы, фукозы, галактозы и т. д. Эти цепочки присоединены к мембранным белкам, локализованным на плазматической мембране эритроцитов. Думаю, что точно такие же антигенные детерминанты должны быть и на плазматической мембране лейкоцитов, потому что все мембранные белки, идущие на плазматическую мембрану, проходят через пластинчатый комплекс Гольджи, где к ним присоединяется полисахаридная цепь.