Почему Сталин защищал Лысенко

Здесь располагается множество белков, так называемых ферментов гликозилирования. Именно эти белки отрезают или присоединяют моносахара к цепи аминокислот или к начальной цепи моносахаров, которая была прикреплена тогда, когда белок находился в просвете эндоплазматического ретикулума. В большинстве клеток в самом ближнем участке пластинчатого комплекса Гольджи располагаются ферменты, присоединяющие галактозу и аминосахара. Затем, в более отдаленных участках пластинчатого комплекса располагаются ферменты, которые присоединяют фукозу и сиалиловую кислоту. Они, конечно, могут менять свое расположение, да и доступность моносахаров не всегда соблюдается. Но в целом формируются такие моносахаридные цепочки, которые более или менее отражают генотип данного организма. Тем самым формируются специфические последовательности моносахаров.

Липиды синтезируются на основе совершенно других генов, не генами, обусловливающими синтез антитела против антигена А или В. Кроме того, чтобы получить такую длинную полилактозаминную цепь на белке линия-3, он должен очень долгое время быть связанным с пластинчатым комплексом Гольджи. Это требует особой организации функциональной активности пластинчатого комплекса, а это все новые и новые гены, вовлеченные в, казалось бы, простейшую цепь от гена до признака. В эту цепь вовлечена масса ферментов пришивающих моносахара к удлиняющейся полисахаридной цепи. Сейчас известно более 180–200 таких гликоферментов, расположенных на уровне аппарата Гольджи. Их функция широко перекрывается и поэтому они могут компенсировать отсутствие любого из этих двух десятков ферментов.

Наконец, значительная часть полисахаридных антигенных группировок пришивается не к белкам, а к липидам, а для их синтеза и гликозилирования требуются добавочные ферменты, а, значит, новые и новые гены, не связанные напрямую с белками, ответственными за образование антигенов А и В.

В группах А, В и 0 существуют подгруппы или варианты, которые отличаются друг от друга количеством антигенов А и В, которые имеются на поверхности эритроцитов. Например, группа крови А включает в себя 7 подгрупп. 80 % популяции имеет нормальное содержание антигена А, 20 % имеют его меньшее количество. А группа А2 имеет мутацию в виде удаления одиночного нуклеотида, что ведет к сдвигу рамки считывания и синтезу белка, который не имеет трансферазной активности. Группа Б имеет 5 подгрупп, а группа АВ имеет 9 подгрупп. Поэтому наследование идет не по типу да-нет, а по типу больше-меньше, что резко изменяет менделевский характер наследования.

В 1964 г. была обнаружена семья, в которой жена имела группу крови АВ, муж — 0, а дочь АВ. Похожая семья был найдена в 1966 г. (238). Возможные ошибки метода были тщательно исключены.

Если имеется нарушение транспорта через пластинчатый комплекс Гольджи указанных выше белков, то нарушается наследование групп крови. Оно теряет менделевский характер (312).

Но это ещё не все сложности. В мембране эритроцитов человека содержится более 300 различных антигенных детерминант, молекулярное строение которых закодировано соответствующими генными аллелями хромосомных локусов. Количество таких аллелей и локусов в настоящее время точно не установлено.

6.11. КАК ОБРАЗУЮТСЯ АГГЛЮТИНИНЫ?

Кроме антигенов в плазме крови человека имеются ещё антитела. Они называются изогемагглютинины альфа и бета, в эритроцитах — причём из белков A и альфа содержится один и только один, то же самое — для белков B и бета. Антитела против антигенов А и В относятся к группе ИгМ (IgM). Таким образом, существует четыре допустимых комбинации; то, какая из них характерна для данного человека, определяет его группу крови: альфа и бета: первая (0) A и бета: вторая (A) альфа и B: третья (B) A и B: четвёртая (AB). Тем самым, в крови людей с группой крови А имеются антитела против антигена В. У людей с группой крови В имеются антитела против антигена А. У людей с группой крови 0 имеются оба вида антител. А у людей с группой крови АВ таких антител нет.

Самое интересное, что у новорожденных нет ни тех, ни других антител, но они появляются в течение первого года жизни. Поразительно то, что никто точно не знает, как вообще они могут появиться. Судите сами. У человека группы крови А на мембранах эритроцитов нет и не может быть антигена В, так как у него другая гликозилтранфераза. Точно также у человека с группой крови В в крови нет и не может быть антигена А, так как у него нет антигена.