Психиатрическая клиника: Учебное пособие для студентов и врачей-интернов

Один из наших пациентов В., страдавший олигофренией в степени имбецильности в результате порэнцефалии, переживал периоды агрессивности, и в эти минуты его родственникам приходилось нелегко. Успокоить его можно было, только продемонстрировав автомобили. В целом его память была недостаточна, и словарный запас ограничивался всего 3 десятками слов. Оказываясь у дороги, всегда в конкретном месте, недалеко от дома, он мгновенно успокаивался и с поразительной быстротой бормотал номера автомобилей, которые проносились рядом с ним. Так могло продолжаться часами. В конце концов, его родители решили поменять квартиру так, чтобы он мог наблюдать автомобили из окна, поскольку они боялись, что он попадет под колеса. Но он стремился всегда в конкретное место, пришлось отказаться от этой затеи. Тогда они поменяли квартиру рядом именно с этим местом. Выяснилось, что В. может цитировать тысячи номеров машин, но не знает их названий. Особенную радость у него вызывает появление автомобиля, который возвращается по этой же дороге. Наибольшей проблемой для В. было изменение индексации номеров. Это вызывало серию агрессивных вспышек, но затем он приспособился, и его «следящее поведение» продолжалось 12 лет до его смерти в возрасте 30 лет.

Согласно Г. С. Маринчевой и В. И. Гаврилову, среди детей, осмотренных в медико-генетической консультации в связи с умственной отсталостью, на первом месте стоит болезнь Дауна, затем — иные хромосомные абберации, фенилкетонурия, нейрофиброматоз Реклингаузена, туберозный склероз, и затем — истинная микроцефалия, синдром «лица эльфа», гипотиреоз, синдром Корнелии де Ланге, мукополисахаридозы, краниоцафиальные аномалии.

Клиника

В клинике выделяют:

• психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой:

• неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например, нарушение способности к тонким моторным действиям:

• нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс:

• высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности.

При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например: при фенилпировиноградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах; при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий ndpor судорожной активности и курчавость волос; при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.

На фоне умственной отсталости возможно развитие психозов, напоминающих гебефреническую или параноидную шизофрению, аффективных расстройств, напоминающих депрессивные и маниакальные эпизоды. В этом случае они относятся к органическим аффективным или шизофреноподобным расстройствам, поскольку олигофрения всегда вызвана органическими причинами.

Умственная отсталость может развиваться при тяжелых соматических заболеваниях или сенсорной недостаточности (глухота, слепота), которые препятствуют оценке интеллектуального уровня (F78). При развитии умственной отсталости возможны нарушения поведения, которые ранее относились к олигофрениям с атипичной структурой дефекта. В настоящее время говорят о поведенческих нарушениях, требующих внимания или лечебных мер.

К. Schneider считал, что у пациентов с умственной отсталостью черты личности выглядят более ярко, чем у лиц с нормальным интеллектом. Он выделял среди: торпидных (тормозимых), эректильных (возбудимых), апатично пассивных, ленивых любителей наслаждений, упрямо своенравных, безрассудно сопротивляющихся, постоянно изумленных, упрямых проныр, коварных хитрецов, преданно навязчивых, самоуверенных резонеров, хвастливых краснобаев, вечно обиженных, агрессивных обвинителей.

Диагностика