Сердце, которое мы не знаем. История важнейших открытий и будущее лечения сердечно-сосудистых заболеваний

Пока мы беседовали в отделении неотложной помощи, мне было трудно абстрагироваться от вида ее аномального языка, хотя я понимал, что надо сосредоточиться на том, как с этим всем быть. Мы быстро осознали, что язык – это лишь самое очевидное проявление какого-то гораздо более глубокого, системного заболевания. Во время УЗИ шеи выяснилось, что у нее очень слабо бьется сердце. Я подумал, что эти два процесса, вероятно, связаны между собой, потому что есть всего несколько нарушений, которые могут одновременно затронуть и язык, и сердце. Одно из них – заболевание щитовидной железы под названием «микседема», но, судя по анализам, щитовидная железа Лусиллы работала нормально. Я попросил наших хирургов взять кусочек языка на биопсию, чтобы определить причину такого внезапного роста, но результатов биопсии приходится ждать несколько дней, так что пока я отправил Лусиллу на МРТ сердца, чтобы поскорее докопаться до истины. Получив на следующий день результаты, я был поражен. На МРТ мы увидели целую россыпь белых пятнышек, указывающих на то, что в ткани сердца находятся какие-то инородные включения. Сердце Лусиллы выглядело как увешанная лампочками рождественская елка.

Я чуть не запрыгал от радости, поняв, что теперь мы сможем поставить ей диагноз – ведь ответ стал очевиден. Ее язык так разросся не из-за какого-то побочного эффекта от лекарств, а из-за аномального белка, который ее организм вырабатывал в неадекватных количествах и затем откладывал в разных частях тела. Отложения этого аномального белка и сделали ее язык таким огромным, а сердце – таким слабым. А вырабатывалось у нее так много этого белка под названием «амилоид», вероятно, по причине миеломной болезни. Миеломная болезнь – это разновидность рака крови: при ней часть клеток крови, которые называются плазматическими клетками и отвечают за продукцию антител, защищающих организм от инфекций, начинают резко увеличиваться в числе, из-за чего антител тоже становится слишком много. При некоторых типах миеломной болезни плазматические клетки вырабатывают антитела, склонные склеиваться друг с другом и создавать амилоидные отложения по всему телу. Амилоидные отложения в почках могут быть причиной почечной недостаточности и огромных потерь белка. Отложения в кишечнике могут вызвать кровотечения и нарушение всасывания питательных веществ. Амилоид способен откладываться почти в любой части тела, кроме мозга, – в том числе, хотя и редко, в языке.

Я встретился с другим врачом, работавшим с Лусиллой, – мы оба были бесконечно рады тому, что сумели поставить диагноз. Я поднял руку, и мы неловко, как два зануды, дали друг другу пять: нам удалось разгадать загадку, над которой все так долго бились. Но в то же мгновение, как наши руки соприкоснулись, нас как обухом по голове ударило страшное осознание: мы не только поставили своей пациентке диагноз, но и подписали ей смертный приговор. Шансы, что, несмотря на всю смелость, с которой она шла по жизни, и все душевное тепло, которое она дарила безнадежным заключенным, наша прекрасная Лусилла выкарабкается из этой болезни, вырвется из смертельных тисков рака и заболевания сердца, были почти нулевыми.

Многие никак не связывают рак и заболевания сердца между собой, но сейчас, располагая все более обширными данными, врачи приходят к осознанию, что очень часто эти две беды не только идут рука об руку, но и заключают союз, перед лицом которого все наши надежды на лучшее рассыпаются в прах. Мало того, что сам рак может, как в случае Лусиллы, вызывать поражение сердца, но зачастую и методы лечения, способные успешно его побороть, оказывают на сердце негативное, порой губительное воздействие.

Когда у Кэти Гарднер обнаружили рак, ей было восемь лет. «Мне поставили диагноз в хорошем возрасте, – сказала она мне. – Я была достаточно большой, чтобы вынести из этого нужные уроки, но не настолько взрослой, чтобы из-за болезни у меня рухнули какие-то глобальные планы». Сейчас Кэти уже за тридцать, но она по-прежнему помнит времена, когда рак еще не дал о себе знать: «Помню, что у меня было две ноги и я жила самой обычной жизнью, пока не сломала одну из них».

Через два года после выявления болезни, когда Кэти было десять, ее жизнь навсегда изменилась: из-за рака костей она потеряла ногу. Больную конечность пришлось ампутировать, а после понадобилось еще несколько курсов химиотерапии.

Оставшись без ноги, Кэти, хотя так и не встала на протез, старалась жить, по возможности, нормальной жизнью: она получила профессию учителя и вышла замуж. И тут все опять перевернулось.

«На 16-й неделе беременности, занимаясь с учениками, я вдруг почувствовала боль в груди и поняла, что не могу вдохнуть». Ее отвезли в больницу, и УЗИ показало, что сердце у нее сокращается очень слабо. Из-за химиотерапии, которую она проходила почти 15 лет назад, у нее теперь возникла сердечная недостаточность.