Учебник по урологии

297

сорции только трех аминокислот, чаще цистина, орнитина и аргинина.

Цистиновый камень образуется в 1 из 600 случаев цистинурии. Однако в последние годы появились сведения о более высокой частоте возникновения цистиновых камней в тех этнических группах населения, где приняты родственные браки. У всех больных цистинурией диагностируют пиелонефрит.

Из врожденных ошибок метаболизма, связанных с нарушением углеводного, обмена, наиболее распространена галактоземия и фруктоземия, которые обнаруживают у 12—13 % больных нефро-литиазом.

Галактоземия возникает вследствие неполного превращения галактозы в глюкозу в результате дефицита фермента галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы в печени и эритроцитах. В результате поступления в клубочковый фильтрат большого количества галактозы развивается галактозурия, которая сопровождается потерями аминокислот. Избыточное содержание галактозы в крови оказывает токсическое действие на печень, почки, роговицу глаза.

Фруктоземия состоит н непереносимости больным фруктозы вследствие недостаточности фермента фруктозо-I -фосфат-альдолазы в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. Возникшая при этом фруктозурия сопровождается протеи ну рией и аминоацидурией. В кропи накапливаются фруктоза и продукты ее обмена, обладающие токсическими свойствами.

Среди изменений кальциево-фосфорного обмена (рахитоподоб-ные заболевания) основным является синдром де Тони — Деб ре—Фа и кони — наследственная тубулопатия, представляющая собой сочетаниое нарушение реабсорбции аминокислот, глюкозы и фосфатов. Клинически этот синдром проявляется как рахит или остеомаляция. В отдельных случаях может быть нарушена реабсорбцин воды, натрия, калия, уратов, белка. Синдром называют также «синдромом лебединой шеи», поскольку при морфологическом исследовании ткани почки выявляют длинный и тонкий проксимальный каналец.

Патогенез. Многочисленные факторы, способствующие образованию камней почек на фоне тубулопатии, можно разделить на экзогенные и эндогенные, а последние — на общие (свойственные всему организму) и местные (связанные непосредственно с изменениями в почке).

К экзогенным патогенетическим факторам относят климатические и геохимические условия, особенности питания и т„ д.

Более широкое распространение нефролитиаза в определенных географических зонах подтверждает значение климатических условий в его происхождении. Несомненную роль играют температура и влажность воздуха, характер почвы, состав питьевой воды и насыщенность ее минеральными солями, флора и фауна. Установлено, что у жителей жарких стран в результате усиленного пото-

отделения и обезвоживании организма повышается концентрация мочи, что может способствовать к'амнеобразованию.

Географические условия определяют характер питания населения, который в свою очередь -влияет на состав мочи и .ее рН. Растительная и молочная пища способствует ощелачиванию мочи, мясная — ее окислению. Питьевая вода, перенасыщенная известковыми солями, уменьшает кислотность мочи и вызывает избыток в организме солей кальция.

Распространенность почечнокаменной болезни среди населения Заполярья объясняют полигиповитаминозом, недостатком ультрафиолетовых лучей и преобладанием в рационе мясной и рыбной пищи.

Следовательно, в формировании эндемических очагов уролитиаза экзогенные факторы шрают немаловажную роль, однако несомненное значение в возникновении нефролитиаза принадлежит и состоянию организма человека — эндогенным патогенетическим факторам.

Особое место среди эндогенных факторов, способствующих развитию нефролитиаза, занимает гиперфункция околощитовидных желез (гиперпаратиреоидизм), вызывающая нарушение фосфорно-кальциевого обмена.

Г и п е р п а р а т и р е о и д и з м приобретенное заболевание. Известно, что экскреция фосфатов находится под контролем околощитовидных желез. Паратиреоидный гормон (паратгормон) играет двоякую роль в кальциевом обмене. С одной стороны, он усиливает выделение фосфора и уменьшает его реабсорбцню в канальцах, с другой — усиливает выделение солей кальция из костной ткани. Экскреция фосфатов увеличивается пропорционально повышению уровня паратгормона в крови. Потеря фосфатов приводит к мобилизации из костей соединений фосфора. Поскольку последние являются одновременно солями кальция, происходит освобождение кальция и повышение его концентрации в крови и моче. Появляется фосфатурин.