В моих руках. Захватывающие истории хирурга-онколога и его пациентов, борющихся с раком

Когда вокруг меня собралось около полдюжины слушателей, я предложил им обратить внимание на ярко-красное лицо пациента и коснуться его кожи, которая, несмотря на цвет, не была горячей. Удивительное несоответствие, не так ли? Ученики один за одним восклицали «О, вау!» или «Ничего себе!», а затем тихо выходили из комнаты. Я поблагодарил пациента за предоставленную возможность обучения, потому что карциноидный синдром встречается относительно редко.

Нейроэндокринные опухоли могут возникнуть практически в любом месте желудочно-кишечного тракта – в пищеводе, желудке, тонкой кишке, поджелудочной железе, аппендиксе, толстой и прямой кишке. Данные новообразования встречаются и в легких, тогда их называют бронхиальными карциноидами. В вышеперечисленных органах содержатся энтерохромаффинные клетки, и когда они начинают бесконтрольно делиться, формируются новообразования. Карциноидные опухоли чаще всего метастазируют в лимфатические узлы, а при расположении в желудочно-кишечном тракте – еще и в печень. Иногда в червеобразном отростке, удаленном по поводу аппендицита, обнаруживают нейроэндокринную опухоль размером не более сантиметра. В такой ситуации дальнейшее лечение не требуется. Если карциноид такого же размера выявляется во время колоноскопии, его удаляют эндоскопически, а пациенту рекомендуют повторять обследование каждые несколько лет. Тем не менее более крупные нейроэндокринные опухоли тонкой или толстой кишки могут метастазировать в регионарные лимфатические узлы. Именно поэтому в таких ситуациях требуется расширенное хирургическое вмешательство – удаление сегмента кишечника и всех регионарных лимфатических узлов.

Карциноиды примечательны тем, что растут очень медленно, и у многих пациентов до развития симптомов проходят годы, если не десятилетия. Новообразования в кишечнике могут, например, впервые проявиться непроходимостью или кровотечением.

Интересно, что, как только нейроэндокринная опухоль метастазировала в печень, у больного может развиться карциноидный синдром. Данные новообразования вырабатывают серотонин, который в норме принимает участие в регуляции функций кишечника и головного мозга. Избыточное количество этого вещества проявляется приливами, диареей, учащенным сердцебиением, астматическими приступами и повышением артериального давления. Если больной вовремя не обратится к врачу, у него может развиться утолщение легочного и трикуспидального клапанов сердца и правосторонняя сердечная недостаточность.

Я удалял метастазы нейроэндокринных опухолей у сотен пациентов, но не излечил ни одного из них полностью. Да, основной принцип хирургической онкологии заключается в удалении всей злокачественной ткани с отрицательными хирургическими краями. Карциноид – это одно из редких исключений. Пациенты после резекции или абляции фрагмента печени могут прожить много лет, часто даже десятилетий, несмотря на то, что проведенная операция не будет «радикальной» (в печени могут остаться злокачественные клетки).

Для пациентов с метастазами нейроэндокринной опухоли в печени и карциноидным синдромом разработано несколько вариантов лечения. Поскольку их симптомы связаны с высвобождением избыточного уровня нормальных гормонов, которые связываются с определенными рецепторами на поверхности обычных клеток, мы можем блокировать их эффект. Это осуществляется путем внутримышечного введения октреотида длительного действия в большую ягодичную мышцу раз в 28 дней. Октреотида ацетат связывается с рецепторами соматостатина на различных клетках по всему организму, что может значительно облегчить диарею, гиперемию и другие симптомы, связанные с высоким уровнем серотонина. Мои пациенты любят говорить: «Это лечение действительно снимает симптомы, но оно – настоящая боль в заднице, причем как в прямом, так и в переносном смысле!»

К сожалению, такой подход помогает не всем. Многим больным мы вынуждены увеличивать дозу до тех пор, пока не достигнем максимума, и со временем, несмотря на прием лекарств, у них появляются серьезные симптомы. В настоящее время разработан еще один препарат для ежемесячных инъекций, но он тоже не всегда устраняет клинику карциноидного синдрома.