Знак Вопроса 1998 № 03

Ответ получен недавно неврологом Антонио Домасио и его женой Ханной, специализирующей в области компьютерных моделей. Оба они работают в университете штата Айова. По просьбе Ханны с черепа Гейджа было сделано множество снимков, как снаружи, так и изнутри в разных ракурсах. На основе этой информации Ханна Домасио вместе со своими коллегами создала компьютерную модель. В ЭВМ как бы появился кибернетический двойник Гейджа. Чтобы сходство было возможно более полным, Антонио Домасио добавил к его облику типичные черты, используя свою коллекцию медицинских историй, где значились данные о наиболее распространенных травмах лобных долей и изменениях в связи с этим поведения пациентов.

Оставалось по тем же фотографиям восстановить точную траекторию полета трамбовки, чтобы с большей точностью определить, какие именно части лобных долей она задела. Точно известно, что при данной травме центры речи и координации движений остались нетронутыми. Наконец, из 5 возможных траекторий была выбрана наиболее подходящая.

В конце концов после полутора лет исследований неврологи пришли к выводу, что лобные доли делятся на 2 функциональные и 3 пространственные части. Ближе к темени, по центру, находится зона, ведающая социальным поведением человека. Под нею располагаются глубинные эмоциональные центры. А по краям, симметрично с обеих сторон, располагаются зоны, ведающие абстрактным мышлением, теоретическими вычислениями и т. д. С эмоциями эти зоны связаны куда слабее.

«Таким образом, у Гейджа скорее всего была повреждена центральная часть лобных долей, ведающая социальным и эмоциональным поведением», — пришел к выводу доктор Домасио.

ДОСЬЕ ЭРУДИТА

ПО СЛЕДАМ ПРИОНА

Впервые за последние 10 лет Нобелевская премия по медицине присуждена одному, а не группе ученых. За что же был удостоен такой чести американский биолог и врач Стенли Прузинер?

Самое интересное, что некоторые исследователи находят теорию доктора Прузинера, за которую он и был удостоен самой высокой научной награды нашего времени, весьма спорной, во всяком случае, недостаточно обоснованной.

Такое в практике Нобелевского комитета случается не так уж часто. Правда, в свое время были присуждены премии за разработку лекарства от рака и некоторые другие ошибочные теории, однако, чтобы споры начались еще до присуждения — такого история, пожалуй, еще не знала. Так в чем же суть данной работы?

Формулировка гласит, что доктор Прузинер награждается за открытие новой категории болезнетворных агентов, которые отличны и от бактерий, и от простейших, и от грибков, и от вирусов. Эти особые возбудители, получившие название «прионы», представляют собой модифицированные белки, которые ответственны за протекание таких болезней, как бешенство коров или болезнь Крейцера— Якоба, а также некоторых других, обозначаемых общим термином «медленные инфекции».

Как уже говорилось, главное отличие этих возбудителей заключается в том, что они являются чисто белковыми образованиями и не содержат никакого генетического материала — ни ДНК, ни РНК.

Вот это-то обстоятельство и стало главным предметом спора. Оппоненты доктора не отрицают существования прионов как таковых, но полагают, что вряд ли именно они являются возбудителями заболеваний. Тем не менее Прузинер стоит на своем. Впервые он обратил внимание на прионы в 1972 году, когда один из его пациентов умер от болезни Крейцера — Якоба. Доктор Прузинер начал изучать природу этого заболевания и в конце концов пришел к выводу, что оно напоминает сразу две напасти. Во-первых, от чего-то подобного болеют овцы, во-вторых, люди, занимающиеся… каннибализмом.

Как уже отмечалось, подобные болезни относятся к медленным инфекциям. Термин этот был использован в 1957 году исландским исследователем Сигурдсоном, обнаружившим первые заболевания такого рода у овец. С тех пор количество заболеваний животных и человека, относящихся к этой категории, неуклонно увеличивается.

Для всех медленных инфекций характерен очень большой инкубационный период — подчас он длится целые десятилетия. При этом идет медленное дегенеративное изменение клеток, которое в конце концов приводит к непоправимому разрушению организма. Причем все это происходит при полной инертности иммунной системы, которая как бы не замечает патологических изменений, происходящих в организме.

Так вот, концепция Прузинера объясняет, почему так происходит. Инфекционные белки, лишенные связи с нуклеиновыми кислотами, оказываются для иммунной системы просто не отличимыми от всех остальных.

В 1982 году исследователь и его коллеги впервые выделили прионы в чистом виде из мозга больных хомяков и изучили их свойства. Начиная с 1984 года, в той же лаборатории проводилось активное изучение генов, кодирующих эти удивительные образования.