Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки) или аутоиммунных заболеваний (хронического активного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, фиброзирующего альвеолита и др.).

Этиология

Причины не известны. Предполагают роль наследственного фактора.

Патогенез

Развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением органоспецифических и органонеспецифических аутоантител. Лимфоидные инфильтраты продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6, интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций.

Клиническая картина

Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, помутнением роговицы. Поражение слюнных желез проявляется паротитом со снижением секреции слюны, сухостью во рту. Околоушные и подчелюстные железы увеличиваются, слюна густая, количество ее мало, развиваются глоссит, стоматит. Поражение других экзокринных желез со снижением функции проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки и т. д. Развиваются полиартралгии.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных. В общем анализе крови выявляются анемия, лейкопения, повышение СОЭ. В БИК отмечаются гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, фибрина, иммуноглобулинов М и G, появление ревматоидного фактора.

Лечение

1. Применение НПВС.

2. Лечение глюкокортикоидными препаратами и цитостатиками.

3. Лечение ингибиторами протеолитических ферментов.

4. Лечение средствами, улучшающими микроциркуляцию и регенерацию.

5. Лечение основного заболевания.

6. Местное офтальмологическое лечение.

7. Местное лечение ксеростомии: частые полоскания полости рта (применение искусственной слюны; орошение полости рта сиалостимулирующей смесью следующего состава: вода дистиллированная – 100 мл, натрия цитрат – 10 мг, лимонная кислота – 6 мг, натрия хлорид—5 мг).

СИНДРОМ CREST – разновидность склеродермии в виде кальциноза (С), синдрома Рейно (R), дисфагии (нарушения проходимости пищевого комка по пищеводу) (Е), склеродактилии (S), телеангиэктазий (Т).

СИНДРОМ АНДРОГЕННОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ – наследственное заболевание, связанное с нарушением биосинтеза кортикостероидов вследствие дефицита ферментных систем, необходимых при синтезе гормонов коры надпочечников.

Этиология

Наследуется по рецессивному типу.

Патогенез

Повышенная секреция АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников и усиленному синтезу тех гормонов, образование которых там возможно, что проявляется их усиленным эффектом.

Клиническая картина

Связана с избытком андрогенов; различают 5 степеней вирилизации у девочек:

1) небольшая гипертрофия клитора с нормальным входом во влагалище, с хорошим развитием малых и больших половых губ;

2) намечается вирилизация клитора, большие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход во влагалище сужен;

3) формируется большой клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член у мальчика, большие половые губы мошонкообразные, имеется большое отверстие уретры и влагалища;

4) клитор пенисообразный, с выходом уретры на нижней поверхности, большие половые губы напоминают мошонку, они сращены по средней линии, складчатые;

5) пенисообразный клитор, ничем не отличающийся от полового члена мальчика, с отверстием уретры на конце головки.

Для мальчиков характерна гиперпигментация кожи мошонки с рождения, яички соответствуют возрасту, половой член увеличен.

Диагностика

На основании клинических и лабораторных данных (увеличения экскреции 17-ОКС – метаболитов андрогенов в моче). Для определения пола новорожденного исследуют половой хроматин. Ультразвуковое исследование надпочечников выявляет их гиперплазию. УЗИ гениталий дает возможность определить наличие яичников и матки у девочек, яичек у мальчиков.

Лечение

Назначают кортикостероидные препараты с целью компенсации надпочечниковой недостаточности и подавления избыточной секреции андрогенов.

СИНДРОМ АРНОЛЬДА-КИАРИ – наследственное заболевание, связанное с перемещением вниз мозжечка и продолговатого мозга, с расстройствами мышления и гидроцефалией.

Клиническая картина

Мозжечковые расстройства, атаксия, нистагм, паралич, судороги, диплопия, гемианопсия, сочетающаяся с расщелиной неба.

Прогноз

Неблагоприятный.

СИНДРОМ АСПЕРГЕРА – расстройство личности, аутистическая психопатия.

Этиология

Имеются предположения о нейробиологической природе расстройства.

Клиника