Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Низкая двигательная активность плода, склонность к перенашиванию. Выделяют микседематозную форму, поражение сердечно-сосудистой системы, поражение нервной системы, замедленное созревание костной ткани (рентгенологически выявляется отсутствие точек окостенения).

Диагностика

Клиника, рентгенография кистей и лучезапястных суставов (так определяется костный возраст), снижение уровня гормонов железы, повышение тиреотропного гормона гипофиза.

Лечение

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы, витаминотерапия.

СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ ЙОДНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, МИКСЕДЕМАТОЗНАЯ ФОРМА – пониженная функция щитовидной железы.

Этиология

Задержка развития щитовидной железы в процессе эмбриогенеза.

Патогенез

Снижение функции щитовидной железы.

Клиника

Большая масса тела новорожденного, длительная желтуха, более позднее отпадение пупочка. Типичные признаки: грубое лицо, широкая переносица, узкие и широкопосаженные глаза, макроглоссит, низкий и грубый голос, живот большой, имеется пупочная грыжа, кожа сухая, тургор снижен. Дети вялые, сонливые, с плохой реакцией. Характерны длинное тело, короткие конечности. Позднее выявляются задержка в физическом развитии, прогрессирование дистрофических изменений. Страдает умственное развитие ребенка.

Диагностика

Клиника, рентгенография кистей и лучезапястных суставов (так определяется костный возраст), снижение уровня гормонов железы, повышение тиреотропного гормона гипофиза.

Лечение

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы, витаминотерапия.

СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ ЙОДНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ ФОРМА

– пониженная функция щитовидной железы.

Этиология

Задержка развития щитовидной железы в процессе эмбриогенеза.

Патогенез

Снижение функции щитовидной железы.

Клиника

Ребенок поздно и с трудом узнает мать, плохо развивается речь, при запоздалом лечении может быть расстройство интеллекта, даже развитие олигофрении.

Диагностика

Клиника, рентгенография кистей и лучезапястных суставов (так определяется костный возраст), снижение уровня гормонов железы, повышение тиреотропного гормона гипофиза.

Лечение

Заместительная терапия гормонами щитовидной железы, витаминотерапия.

СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ ЙОДНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, СМЕШАННАЯ ФОРМА

Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

См. «Синдром врожденной йодной недостаточности (микседематозная и неврологическая формы)».

СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ КРАСНУХИ характеризуется множественными пороками развития (врожденными катарактами, пороками сердца, глухотой – классической триадой Грегга) у детей, родившихся от этих матерей.

Этиология

РНК-содержащий вирус. Врожденная краснуха возникает в результате первичной краснушной инфекции у беременных женщин.

Патогенез

Первостепенное значение имеют вирусемия у матери и инфицирование плаценты, приводящее к некротическим изменениям последней, что способствует проникновению вируса в плод. Широкая диссеминация вируса выражена на ранних сроках беременности. Для врожденной краснухи характерна хроническая форма инфекции, сопровождающаяся длительной персистенцией вируса. При этом выделяется с высокой частотой из различных органов плода.

Клиника

Врожденные аномалии органов зрения (катаракта, глаукома, ретинопатия, хориоретинит, микрофтальм), пороки сердечно-сосудистой системы (незаращение боталлова протока, стеноз устья легочной артерии, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, миокардит), пороки органов слуха, гепатоспленомегалия, пневмония. Поражения центральной нервной системы (микроцефалия, энцефалит, гидроцефалия, умственная отсталость), пищеварительной и мочеполовой систем, длинных трубчатых костей. К другим проявлениям относятся тромбоцитопения, анемия, гипотрофия, отставание в физическом развитии.

При врожденной краснухе могут возникать такие поздние осложнения, как панэнцефалит, сахарный диабет и тиреоидит. Инаппарантная инфекция представляет для беременных такую же тератогенную опасность, как и манифестная.

Прямое действие вируса краснухи связано с его цитолитической активностью в некоторых тканях, с его свойством повреждать хромосомы и угнетать митотическую активность инфицированных клеток. Кроме того, при инфицировании эмбриона или плода вирус краснухи оказывает иммунодепрессивное действие, приводящее к угнетению продукции интерферона и ингибиции клеточного иммунитета.

Лечение

Специфическое. Обязательна госпитализация.

Прогноз

Неблагоприятный.

СИНДРОМ ГИДАНТОИНОВОГО ПЛОДА возникает при применении гидантоинна и его производных при беременности. Все лекарственные препараты этой группы расцениваются как тератогенные.