Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

СИНДРОМ ДИ ГЕОРГА – наследственное заболевание (иммунодефицит), вызванное неспособностью организма бороться с инфекцией. Сопровождается врожденным отсутствием тимуса и паращитовидной железы, пороками сердца и снижением содержания кальция в крови. Больные дети склонны к инфекционным заболеваниям, вызываемым грибками Candida, у них зачастую отмечается заметное отставание в развитии.

Этиология и патогенез

Изолированный Т-клеточный иммунодефицит.

Клиника

Дисплазия лица: гипертелоризм, широкая переносица, дисплазия ушных раковин, «рыбий рот», антимонголоидный разрез глаз, возможно незаращение твердого и мягкого неба. Характерно развитие гипокальциемии, которая иногда приводит к судорогам. Отмечается задержка умственного развития.

Диагностика

Общий анализ крови, биохимия крови, вирусные маркеры, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, консультации кардиохирурга, эндокринолога, отоларинголога, окулиста.

Лечение

Трансплантация фетального тимуса. Лечение пороков сердца кардиологами. Лечение недостаточности паращитовидных желез эндокринологами.

СИНДРОМ ДРЕССЛЕРА – постинфарктный синдром аутоаллергической природы, связанный с сенсибилизацией организма, деструктивно измененным белком миокарда.

Клиника

Проявляется перикардитом, плевритом, реже – пневмонией. При анализе крови выявляется эозинофилия.

СИНДРОМ ДРЕССЛЕРА С ГИПЕРТЕНЗИЕЙ – постинфарктный синдром аутоаллергической природы, связанный с сенсибилизацией организма, деструктивно измененным белком миокарда.

Клиника

Заболевание протекает на фоне артериальной гипертензии и проявляется перикардитом, плевритом, реже – пневмонией. В анализе крови выявляется эозинофилия.

СИНДРОМ ДУГИ АОРТЫ (ТАКАЯСУ) – хроническое воспаление крупных сосудов аорты и ее ветвей, легочной артерии. Проявляется отсутствием пульса на левой лучевой артерии, отмечаются эпизоды церебральной ишемии, инсульта, слепота. Чаще заболевают девушки молодого возраста.

Этиология

Инфекционно-аллергический фактор.

Клиническая картина

Сосудистая недостаточность. При закупорке подключичных артерий возникают боль в плече, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства, снижение пульса или полное его отсутствие. Артериальное давление разное на обеих руках. Отмечаются неврологические расстройства, перемежающаяся хромота нижних конечностей, шум над подключичной, брюшной артериями, нарушение зрения, аневризма сосудов сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта, трофические расстройства конечностей вплоть до гангрены, артериальная гипертензия, перикардиты, лихорадка, миалгии, поражения кожи в виде узловатой эритемы, язвы и т. д.

Диагностика

На основании клинико-лабораторных данных. В анализе крови выявляются ускоренное СОЭ, ревматоидный фактор. Проводятся реовазографическое, аортографическое, доплерографическое исследования. При селективной ангиографии обнаруживается сужение пораженных сосудов.

Лечение

Симптоматическое. Проводят гормонотерапию, назначают антиагрегантные, спазмолитические препараты. Хирургическое лечение – эндартерэктомия, обходное шунтирование сосудистыми протезами при окклюзиях на незначительном и множественном протяжении.

СИНДРОМ ЖЕЛТОГО НОГТЯ – гипоплазия лимфотической системы, чаще врожденная.

Этиология и патогенез

Не изучены. Предполагается, что синдром желтых ногтей развивается в результате нарушений лимфооттока от концевых фаланг пальцев и, возможно, периферического кровообращения.

Синдром желтых ногтей встречается одинаково часто у мужчин и женщин, причем чаще среднего возраста.

Клиническая картина

Характеризуется замедлением или прекращением роста ногтей, побледнением или исчезновением луночек и кутикулы, появлением продольной и/или поперечной исчерченности, изменением окраски на желтовато-серый или коричнево-черный цвет. Ногти утолщаются, теряют блеск, становятся ломкими, иногда полностью отторгаются от ногтевого ложа. Процесс обычно симметричный. Первые признаки чаще появляются на I и II пальцах кистей и I пальце стоп. Возможно как медленное, постепенное, так и быстрое, внезапное изменение ногтей. Через несколько лет после первых изменений ногтей развиваются отеки в области лодыжек, рук, лица, гениталий, реже – на других участках.

Течение длительное, возможны спонтанные ремиссии и излечение.

Диагностика

Клиника. При лимфографии обнаруживают разнообразные изменения лимфатических сосудов: аплазию, гипоплазию, очаговые эктазии.

Дифференциальный диагноз

Проводят с онихомикозами, врожденной и приобретенной пахионихией, псориазом.

Лечение

Специальных методов нет. Есть сообщение о благоприятном эффекте от длительного (до 6 месяцев) применения витамина Е. Отмечаются положительные результаты при использовании фуросемида и спиронолактона (в течение нескольких недель).